Apa yang perlu diketahui tentang MS progresif primer

Sklerosis multipel progresif primer menyebabkan fungsi otak dan saraf memburuk. Gejala tidak sembuh lalu kambuh. Ini adalah salah satu dari beberapa bentuk yang dapat dilakukan MS.

Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit autoimun. Ini menyebabkan sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi tubuh dari infeksi dan penyakit, malah menargetkan lapisan mielin pelindung yang menutupi saraf.

Sekitar 15% orang dengan MS memiliki MS progresif primer (PPMS).

Dalam artikel ini, kami menjelaskan PPMS, pengobatannya, dan strategi tambahan untuk mengelola gejala.

Apa itu MS progresif primer?

PPMS tidak mengalami kekambuhan gejala.

PPMS menyebabkan fungsi otak dan sistem saraf pusat (SSP) terus memburuk, tanpa episode remisi dan kambuh.

Namun, beberapa orang dengan PPMS mengalami kemandekan sementara dan terkadang gejala berkurang sedikit.

Untuk alasan ini, dokter menambahkan pengubah untuk menggambarkan perkembangan MS dengan lebih baik. Tujuannya adalah membantu seseorang menerima perawatan yang paling efektif.

Di bawah ini adalah pengubah dan definisinya:

• Aktif: MRI otak menunjukkan lebih banyak lesi dan aktivitas penyakit yang lebih luas.
• Tidak aktif: Gejala berlanjut, tetapi penyakit tidak menyebabkan lesi lebih lanjut.
• Dengan perkembangan: Tingkat kecacatan meningkat dan gejala menjadi lebih buruk.
• Tanpa perkembangan: Penyakit ini tidak menyebabkan kecacatan lebih lanjut dan gejalanya stabil.

Pada orang dengan MS yang kambuh-remisi atau MS progresif sekunder, gejala berkembang dan sembuh secara siklis. Pada penderita PPMS, gejalanya berangsur-angsur bertambah parah, tanpa periode remisi.

Semua jenis MS biasanya merusak SSP. Namun, PPMS menyebabkan jenis kerusakan yang berbeda. Ini cenderung menyebabkan lebih sedikit lesi pada otak dan lebih banyak lesi pada sumsum tulang belakang, misalnya, dibandingkan dengan bentuk MS lainnya.

Menurut National Multiple Sclerosis Society, PPMS lebih sulit untuk didiagnosis dan diobati daripada jenis yang sembuh dan kambuh.

Selain itu, orang dengan PPMS biasanya mengalami gejala sekitar 10 tahun kemudian dibandingkan dengan jenis MS yang kambuh.

Perbedaan utama lainnya adalah bahwa jenis kambuh memengaruhi wanita dua hingga tiga kali lebih banyak daripada pria.Sebaliknya, PPMS berkembang di antara kedua jenis kelamin secara setara.

Gejala

Kelelahan terkadang merupakan gejala MS.

Gejala PPMS dapat memengaruhi kehidupan sehari-hari dan kemampuan seseorang untuk menyelesaikan tugas rutin. Masalah dengan mobilitas merupakan ciri khas PPMS, biasanya karena kerusakan sumsum tulang belakang.

Seseorang dengan PPMS mungkin juga mengalami gejala berikut:

• perubahan mood
• kelemahan otot
• mati rasa
• sensasi kesemutan
• pikiran yang tidak jelas atau kacau
• kelelahan
• masalah keseimbangan
• masalah penglihatan
• masalah dengan kontrol usus dan kandung kemih
• disfungsi seksual
• depresi
• kelumpuhan

Sulit untuk memprediksi gejala mana yang akan berkembang pada setiap orang - tidak ada dua orang yang mengalami gejala MS yang sama.

Semua jenis MS dapat menyebabkan banyak gejala ini. Membedakan PPMS dari jenis lain membutuhkan waktu dan tes diagnostik yang berulang. Seseorang harus mengalami gejala yang terus memburuk selama 1 tahun agar dokter dapat mendiagnosis PPMS.

Selain memiliki gejala yang progresif, seseorang harus menunjukkan setidaknya dua dari kriteria berikut:

• Lesi terkait MS di otak yang terlihat pada pemindaian MRI
• dua atau lebih lesi terkait MS di sumsum tulang belakang
• peningkatan kadar antibodi imunoglobulin G atau protein imun tertentu dalam cairan tulang belakang

Seorang dokter kemungkinan akan merekomendasikan pemindaian MRI secara teratur untuk melacak perkembangan penyakit.

Pengobatan

Satu obat tampaknya memperlambat perkembangan PPMS. Ini adalah terapi pengubah penyakit yang disebut ocrelizumab (OCR), atau, dengan nama mereknya, Ocrevus.

Pada bulan Februari 2016, Food and Drug Administration (FDA) memberikan OCR "Breakthrough Therapy Designation" sebagai pengobatan untuk PPMS.

Pedoman dari 2018 menggambarkan OCR sebagai "satu-satunya [terapi yang memodifikasi penyakit] yang terbukti mengubah perkembangan penyakit pada individu dengan [PPMS] yang menjalani rawat jalan."

Namun, tidak ada bukti bahwa OCR memberikan manfaat klinis bagi orang yang tidak bergerak.

Di sini, pelajari fakta penting tentang multiple sclerosis.

Tindakan lainnya

Serangkaian terapi dan strategi dapat membantu mengelola gejala dan meningkatkan kualitas hidup.

Contohnya termasuk:

• Pengobatan untuk membantu meredakan gejala: Dapat mengurangi, misalnya, depresi, kejang otot, dan masalah kandung kemih.
• Terapi: Terapi fisik, pekerjaan, bicara, dan psikologis dapat membantu meningkatkan kekuatan, suasana hati, dan mobilitas, dan beberapa orang merasa bahwa terapi tersebut mendorong kemandirian.
• Penyesuaian gaya hidup: Ini harus mendukung kesehatan fisik dan mental. Contohnya termasuk makan makanan yang sehat, berolahraga, bermeditasi, dan berpartisipasi dalam konseling atau terapi kelompok.

Penting juga bagi orang dengan tipe MS apa pun untuk menghindari paparan suhu ekstrem. Kepanasan dapat memperburuk gejala.

Pandangan

PPMS adalah jenis MS yang tidak dapat diprediksi.

PPMS adalah jenis penyakit yang sangat tidak terduga yang sudah sulit diprediksi. Gejalanya bisa parah, dan kecepatan perkembangannya bervariasi dari orang ke orang.

Penulis studi yang diterbitkan di Jurnal Neurologi, Bedah Saraf & Psikiatri perhatikan bahwa perkembangan PPMS mungkin tergantung pada jenis gejala dan usia saat gejala tersebut pertama kali muncul.

Untuk mengukur tingkat kecacatan dari MS, dokter dapat menggunakan Kurtzke Expanded Disability Status Scale. Skor berkisar dari 0,0, menunjukkan bahwa seseorang tidak memiliki gejala, hingga 10,0, menunjukkan bahwa presentasi MS dapat berakibat fatal.

Beberapa perbedaan fungsional utama pada skala ini meliputi:

• 4.0: Seseorang dapat berjalan tanpa alat bantu, seperti tongkat. Mereka mampu berdiri atau berjalan setidaknya 12 jam sehari tanpa mengurangi fungsinya.
• 5.0: Seseorang dapat berjalan tanpa bantuan sejauh sekitar 200 meter. Namun, tingkat kecacatannya cukup parah sehingga membatasi beberapa aktivitas sehari-hari, seperti kerja penuh waktu.
• 6.0: Seseorang membutuhkan bantuan sesekali atau setiap hari dan menggunakan tongkat, kruk, atau penjepit untuk berjalan sejauh 100 meter atau lebih.
• 7.0: Seseorang tidak dapat berjalan sejauh 5 meter dengan bantuan dan biasanya menggunakan kursi roda.
• 8.0: Seseorang pada umumnya tidak dapat bergerak dari tempat tidur atau kursi dan dapat menggunakan kursi roda bermotor. Pada fase ini, lengan seseorang biasanya tidak terpengaruh.

Transisi antara skor 4.0 dan 5.0 biasanya mewakili perubahan kemampuan berjalan seseorang, yang merupakan gejala utama PPMS.

Penulis studi di Jurnal Neurologi, Bedah Saraf & Psikiatri melaporkan bahwa rata-rata waktu yang dibutuhkan seseorang dengan diagnosis PPMS untuk mencapai skor 4,0 adalah 8,1 tahun.

Waktu yang dibutuhkan untuk mencapai 8,0 dapat bervariasi, tetapi rata-rata, ini membutuhkan waktu sekitar 20,7 tahun, penulis menemukan. Kecepatan kemajuan gejala lebih cepat pada orang dengan PPMS dibandingkan dengan tipe MS yang kambuh.

Karena kemajuan ilmiah mengarah pada pengobatan baru, ada harapan bahwa prospek penderita PPMS akan membaik.

Q:

Apakah PPMS selalu mengakibatkan kecacatan?

SEBUAH:

PPMS sering dikaitkan dengan kelemahan pada kaki dan kesulitan berjalan. Dalam sebuah penelitian, lebih dari 90% pasien dengan PPMS mengalami kelemahan pada kaki.

Seunggu Han, MD Jawaban mewakili pendapat ahli medis kami. Semua konten sangat informatif dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat medis.