Apa yang perlu diketahui tentang tumor desmoid

Tumor desmoid adalah pertumbuhan non-kanker yang berkembang di jaringan ikat, seperti otot. Mereka bisa tumbuh hampir di mana saja di tubuh.

Meskipun tumor ini jinak, mereka dapat tumbuh dengan cepat dan mungkin sulit untuk dihilangkan.

Tumor desmoid sangat jarang. Di Amerika Serikat, sekitar 900 orang didiagnosis kondisi ini setiap tahun.

Pada artikel ini, kami melihat penyebab dan pengobatan tumor desmoid, serta prospek orang dengan pertumbuhan ini.

Apa itu tumor desmoid?

Tumor desmoid dapat tumbuh hampir di mana saja di tubuh.

Tumor desmoid tumbuh dari jaringan ikat, yang mengikat organ dan jaringan ke seluruh tubuh.

Jaringan ikat mengandung sel yang disebut fibroblas yang memberikan dukungan struktural dan perlindungan pada organ vital. Mutasi genetik pada fibroblas dapat menyebabkannya tumbuh tidak terkendali. Pada tahap ini, mereka menjadi tumor desmoid.

Tumor ini tidak menyebar. Namun, mereka bisa tumbuh begitu besar sehingga mengganggu fungsi vital tubuh. Misalnya, mereka bisa menekan paru-paru, hati, usus, atau organ vital lainnya. Mereka juga dapat pindah ke jaringan dan struktur terdekat.

Tumor desmoid bisa sulit dihilangkan, yang berarti bisa mengancam nyawa.

Gejala

Bergantung pada lokasinya di tubuh, tumor desmoid mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun.

Gejala tumor desmoid yang paling umum adalah massa atau benjolan yang relatif keras, yang sering kali menyebabkan nyeri ringan. Gejala lainnya termasuk:

  • perdarahan rektal dan sakit perut yang parah, ketika tumor desmoid di perut memberi tekanan pada usus
  • rasa sakit atau kaku yang terlokalisasi, ketika tumor desmoid menekan saraf, pembuluh darah, atau organ
  • pincang dan kesulitan mobilitas lainnya
  • kurang tidur
  • kegelisahan

Karena banyaknya lokasi yang memungkinkan untuk tumor desmoid, gejalanya mungkin sangat bervariasi.

Meskipun tumor desmoid dapat tumbuh di sebagian besar bagian tubuh, biasanya berkembang di bahu, tungkai, atau lengan atas. Mereka juga biasanya tumbuh di dalam dan sekitar organ perut, seperti usus.

Untuk alasan ini, dokter sering menggambarkan tumor desmoid sebagai intra-abdominal atau ekstra-abdominal. Tumor desmoid intra-abdominal tumbuh di dalam perut, sedangkan tumor desmoid ekstra-abdominal berkembang di luar perut.

Diagnosa

CT scan dapat membantu mendiagnosis tumor desmoid.

Diagnosis tumor desmoid biasanya dimulai dengan USG pertumbuhan.

Dokter juga akan menggunakan biopsi untuk memeriksa sel kanker dan menyingkirkan kemungkinan penyebab tumor lainnya. Untuk melakukan biopsi, mereka biasanya akan mengangkat beberapa sel atau seluruh tumor. Mereka kemudian akan mengirim sampel ke laboratorium untuk dianalisis di bawah mikroskop.

Setelah mereka memastikan diagnosisnya, dokter perlu menilai apakah tumor melekat pada organ di sekitarnya. Informasi ini akan menentukan apakah ahli bedah dapat mengangkatnya dengan aman.

Dokter mungkin juga meminta MRI atau CT scan. Tes pencitraan ini dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang lokasi dan tingkat pertumbuhan tumor.

Pengobatan

Cara terbaik adalah menerima pengobatan tumor desmoid dari tim medis yang berspesialisasi dalam menangani sarkoma. Tim tersebut harus mencakup:

  • ahli onkologi medis
  • ahli bedah
  • ahli onkologi radiasi
  • spesialis genetik
  • perawat

Dalam beberapa kasus, dokter mungkin hanya memantau tumor desmoid, karena terkadang dapat menyusut tanpa intervensi. Komunitas medis menyebut sel kanker yang tidak membelah sebagai dalam keadaan diam.

Bergantung pada karakteristik tumor, periode "menunggu dan menonton" terkadang merupakan tindakan terbaik sebelum seseorang menjalani perawatan yang lebih intensif.

Pembedahan

Pembedahan adalah pengobatan standar untuk tumor desmoid, tetapi hanya merupakan pilihan jika ahli bedah dapat mengangkat tumor tanpa merusak organ di sekitarnya.

Dokter bedah juga akan mengangkat margin jaringan yang mengelilingi tumor. Tumor desmoid sering menyerang struktur di sekitarnya, termasuk pembuluh darah dan organ. Menghapus jaringan ekstra mengurangi risiko terjadinya hal ini.

Namun, pembedahan menjadi kurang umum untuk orang dengan tumor desmoid karena tumor dapat tumbuh kembali di tempat aslinya setelah perawatan.

Kemoterapi

Dalam jenis perawatan ini, seorang profesional medis secara intravena memberikan obat-obatan yang menargetkan dan membunuh sel-sel abnormal. Untuk tumor desmoid, dokter biasanya menggunakan obat-obatan berikut:

  • doksorubisin
  • liposomal doksorubisin
  • dacarbazine
  • metotreksat
  • vinorelbine
  • vinblastine.dll

Terapi radiasi

Seorang dokter mungkin menargetkan tumor dengan radiasi terkonsentrasi untuk membunuh sel-selnya. Namun, efek sampingnya bisa parah, dan ada risiko berkembangnya kanker baru.

Oleh karena itu, seseorang hanya akan menerima terapi radiasi untuk tumor desmoid dalam keadaan yang sangat spesifik.

Di sini, baca lebih lanjut tentang terapi radiasi.

Ablasi termal

Beberapa pusat perawatan menggunakan ultrasound panas, dingin, atau terfokus yang intens untuk menghancurkan jenis tumor desmoid tertentu. Namun, efek jangka panjang dari pengobatan yang muncul ini masih belum jelas.

Ada juga laporan anekdotal keberhasilan dari perawatan berikut:

  • obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti sulindac
  • agen anti-hormonal, seperti tamoxifen
  • tirosin kinase inhibitor, pengobatan baru yang telah menunjukkan efek menguntungkan selama pengelolaan tumor desmoid

Namun, uji klinis belum memastikan keamanan dan efektivitas perawatan ini.

Setelah perawatan tumor desmoid, seseorang mungkin memerlukan terapi fisik untuk mendapatkan kembali fungsi di tempat tumor semula.

Penyebab dan faktor risiko

Penelitian sedang berlangsung untuk mengetahui penyebab tumor desmoid ..

Para peneliti belum sepenuhnya memahami apa yang menyebabkan tumor desmoid, tetapi beberapa faktor risiko meningkatkan kemungkinannya. Ini termasuk:

  • Genetika: Kondisi bawaan yang disebut poliposis adenomatosa familial (FAP), yang disebabkan oleh mutasi genetik, dapat meningkatkan risiko terkena kanker kolorektal. Ini juga mempengaruhi orang untuk tumor desmoid.
  • Trauma: Beberapa peneliti percaya bahwa trauma fisik, terutama trauma berulang, mungkin berperan dalam pembentukan tumor desmoid. Misalnya, beberapa orang mengembangkan tumor desmoid setelah operasi atau cedera kronis.
  • Kehamilan: Wanita hamil jarang mengembangkan tumor desmoid, yang mungkin disebabkan oleh kombinasi hormon dan trauma fisik.

Namun, laporan tentang hubungan antara kehamilan dan tumor desmoid terutama bersifat anekdot. Tidak ada bukti yang dapat dipercaya yang mendukung klaim ini.

Karena tumor desmoid jarang terjadi, maka sulit untuk membangun penelitian yang terkontrol dengan baik dengan jumlah peserta yang cukup besar untuk menentukan penyebabnya. Penelitian sedang berlangsung.

Namun, untuk saat ini, tidak ada data yang menunjukkan bahwa intervensi spesifik apa pun dapat mencegah tumor desmoid.

Prognosis dan tingkat kelangsungan hidup

Tumor desmoid sangat jarang sehingga National Cancer Institute tidak memiliki akses ke tingkat kelangsungan hidup yang akurat.

Sebagian besar tumor desmoid kemungkinan tidak memengaruhi harapan hidup secara keseluruhan, tetapi dapat menyebabkan rasa sakit saat tumbuh. Mereka juga sulit untuk dihilangkan dan dirawat.

Karena tumor desmoid dapat merusak organ, menyebabkan perdarahan internal, dan menghambat fungsi organ, orang mungkin memerlukan operasi atau perawatan tambahan untuk komplikasi ini.

Tumor desmoid dapat kambuh, dan orang dengan tumor desmoid dapat berkembang lebih lanjut di masa mendatang.

Q:

Apakah jenis kanker lain menyebabkan tumor desmoid?

SEBUAH:

Tidak, tumor desmoid sendiri tidak bersifat kanker, dan tidak berasal dari kanker lain.

Tumor ini tumbuh dari fibroblas, yang membentuk jaringan ikat.

J. Keith Fisher, M.D. Jawaban mewakili pendapat ahli medis kami. Semua konten sangat informatif dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat medis.

none:  crohns - ibd pembedahan psoriatis-arthritis