Apa yang perlu diketahui tentang pheochromocytoma?

Pheochromocytoma, atau "pheo," adalah tumor langka yang berkembang di kelenjar adrenal. Ini mempengaruhi produksi adrenalin dan dapat menyebabkan tekanan darah tinggi dan masalah kesehatan lainnya. Biasanya jinak.

Namun, pada sekitar 3-13% kasus, pheochromocytoma bisa menjadi kanker. Dalam kasus seperti itu, sel kanker dapat menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Sebagian besar kasus jinak hanya melibatkan satu kelenjar adrenal, tetapi kondisi ini dapat memengaruhi keduanya. Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar endokrin kecil yang berada di atas ginjal. Mereka membantu membuat dan mendistribusikan hormon penting, termasuk adrenalin dan kortisol.

Hormon adrenal membantu menyeimbangkan fungsi seperti:

• detak jantung dan tekanan darah
• metabolisme
• gula darah
• stres dan respons imun

Akibatnya, pheochromocytoma dapat memengaruhi berbagai fungsi tubuh.

Apa itu pheochromocytoma?

Seseorang dengan pheochromocytoma mungkin mengalami sakit kepala, jantung berdebar-debar, dan berkeringat.

Pada pheochromocytoma, kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak adrenalin, noradrenalin, atau keduanya.

Hormon-hormon ini membantu menyeimbangkan detak jantung, tekanan darah, dan respons stres, termasuk respons melawan-atau-lari.

Ketika kadar hormon ini terlalu tinggi, tubuh bisa memasuki keadaan stres tinggi yang kronis. Tubuh akan bereaksi seolah-olah terus-menerus mengalami stres.

Feokromositoma terkait dengan jenis tumor lain yang disebut paragangliomas. Ini tumbuh di jenis jaringan yang sama tetapi di luar kelenjar adrenal. Keduanya bisa mengakibatkan kelainan pada hormon adrenal.

Gejala

Gejala pheochromocytoma bervariasi dari orang ke orang. Sekitar 60% orang dengan kondisi ini mengalami tekanan darah tinggi yang konstan atau sporadis.

Beberapa orang mengalami tekanan darah tinggi yang konsisten, sementara yang lain mungkin mengalami episode tekanan darah tinggi. Ini dapat terjadi dari beberapa kali per hari hingga dua kali per bulan.

Gejala lain biasanya muncul dalam beberapa episode, dengan kombinasi yang berbeda.

Gejala pheochromocytoma yang paling umum adalah:

• sakit kepala
• palpitasi jantung
• berkeringat

Gejala lain yang dapat terjadi selama suatu episode atau secara independen meliputi:

• mual
• sakit perut
• penurunan berat badan
• detak jantung cepat
• kecemasan atau rasa malapetaka
• merasa gemetar
• menjadi sangat pucat
• perubahan suasana hati dan mudah tersinggung
• gula darah tinggi

Gejala bisa berlangsung selama beberapa detik atau jam. Mereka cenderung memburuk dari waktu ke waktu dan menjadi lebih sering seiring pertumbuhan tumor.

Namun, beberapa orang tidak mengalami gejala apa pun. Orang-orang ini mungkin hanya menemukan bahwa mereka memiliki pheochromocytoma ketika mereka menjalani tes pencitraan untuk kondisi lain.

Krisis adrenergik

Pheochromocytoma dapat mengganggu fungsi normal kelenjar adrenal. Hal ini dapat meningkatkan risiko krisis adrenergik, yang terjadi saat semburan hormon adrenal memasuki aliran darah.

Krisis adrenergik dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke, yang keduanya dapat mengancam nyawa.

Gejala krisis adrenergik termasuk tekanan darah yang sangat tinggi dan detak jantung yang cepat.

Memiliki gejala-gejala ini tidak berarti seseorang pasti menderita pheochromocytoma, karena dapat terjadi dengan kondisi lain. Namun, siapa pun yang memperhatikan gejala ini harus menemui dokter untuk diagnosis.

Apa penyebab hipertensi? Cari tahu lebih lanjut di sini.

Penyebab

Orang dengan riwayat keluarga pheochromocytoma dapat mempertimbangkan pengujian genetik.

Dokter belum tahu persis apa yang menyebabkan pheochromocytoma. Banyak yang muncul secara acak, tetapi faktor genetik tampaknya berperan dalam beberapa kasus.

Di sekitar 25-35% kasus, seseorang mewarisi kondisi tersebut, menurut Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka.

Kemungkinan besar muncul pada usia 20–50 tahun, tetapi dapat muncul pada semua usia.

Seseorang dengan fitur genetik yang terkait dengan pheochromocytoma mungkin juga memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan berbagai kondisi lain, termasuk:

• Sindrom von Hippel – Lindau
• neoplasia endokrin multipel tipe 2
• neurofibromatosis tipe 1
• Sindrom Sturge – Weber

Untuk alasan ini, seseorang dengan diagnosis pheochromocytoma harus mempertimbangkan untuk menjalani pengujian genetik untuk menilai risiko komplikasi lain.

Pemicu

Episode dapat terjadi kapan saja, tetapi peristiwa kehidupan tertentu juga dapat memicunya.

Pemicu yang mungkin termasuk:

• mengejan tubuh selama aktivitas fisik yang berat atau melahirkan
• menjalani operasi atau prosedur yang melibatkan anestesi
• tingkat stres emosional atau fisik yang tinggi

Senyawa yang disebut tyramine juga dapat memicu gejala. Tyramine hadir dalam makanan fermentasi atau tua, seperti anggur merah, coklat, dan beberapa keju.

Pada beberapa orang, obat-obatan tertentu juga dapat memicu gejala. Misalnya, penghambat oksidase monoamine - pilihan pengobatan untuk depresi dan kondisi kesehatan mental lainnya - diketahui memicu gejala.

Diagnosa

Mendiagnosis pheochromocytoma bisa jadi sulit, karena jarang terjadi dan mempengaruhi orang yang berbeda dengan cara yang berbeda.

Seseorang dengan salah satu dari berikut ini harus menjalani pengujian untuk menyingkirkan atau mengkonfirmasi pheochromocytoma:

• episode tekanan darah tinggi atau tekanan darah tinggi konstan
• jantung berdebar-debar, berkeringat, sakit kepala, atau gejala lainnya
• sebuah massa adrenal insidental

Tes

Sejumlah tes dapat membantu memeriksa penanda kunci dari kondisi tersebut. Sebagai contoh:

Tes darah atau urin: Ini dapat menunjukkan apakah seseorang memiliki tingkat adrenalin atau noradrenalin yang tidak biasa dalam tubuhnya.

Tes pencitraan: Pemindaian CT atau MRI kelenjar adrenal dapat mengkonfirmasi keberadaan tumor. Feokromositoma sering memiliki penampilan yang khas pada tes pencitraan.

Tes genetik: Jika investigasi mengkonfirmasi tumor, dokter mungkin merekomendasikan tes genetik. Ini dapat menunjukkan jika orang tersebut memiliki mutasi gen yang meningkatkan risiko tumor ini dan tumor lainnya. Jika ada mutasi gen, mereka mungkin juga merekomendasikan skrining untuk anggota keluarga.

Pengobatan

Pembedahan untuk pheochromocytoma bertujuan untuk mengangkat tumor.

Seorang dokter biasanya akan merekomendasikan pengangkatan tumor dengan pembedahan. Ahli bedah sering memilih operasi laparoskopi, yang hanya melibatkan sayatan kecil.

Pheochromocytoma biasanya hanya mempengaruhi satu kelenjar adrenal. Oleh karena itu, seorang ahli bedah dapat mengangkat seluruh kelenjar, karena kelenjar yang tersisa dapat menghasilkan cukup hormon bagi tubuh untuk bertahan hidup.

Jika tumor terjadi di kedua kelenjar, ahli bedah akan mencoba mengangkat jaringan tumor saja, membiarkan sebagian kelenjar tetap utuh. Jika tidak memungkinkan, mereka mungkin harus mengangkat kedua kelenjar adrenal.

Jika dokter bedah mengangkat kedua kelenjar adrenal tersebut, tubuh tidak dapat lagi memproduksi hormon adrenal. Orang tersebut perlu menggunakan steroid untuk membantu mengganti hormon ini.

Selama operasi, perubahan tekanan darah atau detak jantung yang tidak teratur dapat menyebabkan komplikasi. Selama beberapa hari sebelum operasi, orang tersebut mungkin perlu minum obat untuk menyeimbangkan detak jantung dan menurunkan tekanan darahnya.

Kebanyakan pheochromocytomas jinak. Setelah operasi, gejala biasanya akan hilang.

Tumor ganas

Namun, dalam beberapa kasus, orang tersebut akan memiliki tumor ganas yang dapat muncul kembali di tempat yang jauh, biasanya paru-paru, tulang, atau hati.

Jika tumornya ganas, pilihan pengobatan meliputi:

• isotop yodium
• terapi radiasi
• pembedahan
• kemoterapi

Penyakit Addison juga memengaruhi kelenjar adrenal. Pelajari lebih lanjut di sini.

Komplikasi

Kebanyakan pheochromocytomas jinak. Namun, tanpa pengobatan, mereka dapat menyebabkan komplikasi.

Komplikasi yang mungkin terjadi meliputi:

• penyakit otot jantung (kardiomiopati)
• serangan jantung (infark miokard)
• pendarahan di otak (pendarahan otak)
• penumpukan cairan di paru-paru (edema paru)

Seseorang mungkin juga mengalami tekanan darah tinggi yang sulit dikendalikan.

Pandangan

Feokromositoma jarang terjadi, dan biasanya tidak bersifat kanker. Namun, tanpa pengobatan, dapat menyebabkan komplikasi yang serius.

Pengangkatan tumor biasanya akan menghilangkan gejala. Namun, dokter mungkin merekomendasikan tindak lanjut seumur hidup, karena beberapa pheochromocytomas dapat kambuh.