Apa yang perlu diketahui tentang miastenia gravis?

Myasthenia gravis adalah penyakit neuromuskuler yang relatif jarang terjadi di mana otot volunter mudah lelah dan lemah karena ada masalah dengan cara saraf merangsang kontraksi otot. Ini adalah gangguan autoimun.

“Myasthenia gravis” secara harfiah berarti “kelemahan otot yang parah,” tetapi banyak kasus ringan, dan harapan hidup normal.

Otot di sekitar mata cenderung terpengaruh lebih dulu, menyebabkan kelopak mata terkulai. Penderita mungkin mengalami penglihatan ganda, kelemahan pada lengan dan tungkai, serta kesulitan mengunyah, menelan, berbicara, dan bernapas. Otot yang tidak disengaja, seperti otot jantung, tidak terpengaruh.

Gejala sering memburuk dengan aktivitas fisik dan membaik setelah istirahat atau tidur malam yang nyenyak. Tidak ada obatnya, tetapi pengobatan dapat meredakan dan bahkan menghilangkan gejala.

Kondisi ini memengaruhi 14 hingga 20 orang di setiap 100.000 di Amerika Serikat, atau antara 36.000 dan 60.000 orang. Ini bisa terjadi pada semua usia, tetapi lebih mungkin terjadi pada wanita sebelum usia 40 tahun, dan pria setelah usia 60 tahun.

Pengobatan

Dengan miastenia gravis, anggota tubuh bisa melemah.

Tidak ada obat untuk miastenia gravis, tetapi pengobatan dengan imunosupresan atau penghambat kolinesterase dapat membantu mengontrol gejala.

Banyak pasien menemukan bahwa dengan pengobatan, serta tidur dan istirahat yang cukup, mereka dapat melanjutkan rutinitas normal mereka.

Pengobatannya meliputi:

• Penghambat kolinesterase: Ini meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot, dan efektif pada pasien dengan gejala MG ringan.
• Steroid, seperti prednisolon, atau imunosupresan, seperti azathioprine, dapat mengubah sistem kekebalan tubuh sehingga menghasilkan lebih sedikit antibodi yang menyebabkan MG.

Biasanya diperlukan waktu sekitar 4 minggu agar steroid mulai berlaku. Azathioprine dapat memakan waktu dari 3 sampai 6 bulan, tetapi itu membawa pengurangan yang signifikan atau menghilangkan gejala secara keseluruhan.

Dalam kasus tumor, kelenjar timus dapat diangkat melalui pembedahan dalam timektomi.

Untuk pasien dengan gejala yang parah atau mengancam jiwa, terapi plasmaferesis dan imunoglobulin dapat diberikan di rumah sakit.

Plasmaferesis melibatkan penipisan plasma darah tubuh tanpa menguras sel-sel darahnya, untuk menghilangkan antibodi yang tidak diinginkan.

Terapi imunoglobulin intravena melibatkan penyuntikan pasien dengan antibodi normal yang mengubah cara kerja sistem kekebalan.

Perawatan ini efektif, dan bekerja dengan cepat, tetapi manfaatnya hanya bertahan beberapa minggu, jadi ini adalah perawatan jangka pendek.

Gejala

Gejala myasthenia gravis (MG) sangat bervariasi. Pada beberapa orang, hanya otot mata yang terpengaruh, sementara pada orang lain, hal itu dapat memengaruhi banyak otot, termasuk yang mengontrol pernapasan.

Gejala yang paling umum adalah kelelahan.

Turun di salah satu atau kedua kelopak mata, penglihatan ganda, atau keduanya merupakan tanda awal pada 2 dari setiap 3 pasien. Hal ini dapat menyebabkan masalah penglihatan, dan ini dikenal sebagai myasthenia gravis okular.

Pada 1 dari 6 pasien, tenggorokan dan otot wajah adalah yang pertama terkena.

Mereka mungkin bermasalah dengan:

• Berbicara: Ucapan mungkin menjadi lembut atau sengau.
• Menelan: Orang tersebut mungkin mudah tersedak, dan makan, minum, dan menelan pil menjadi lebih sulit. Saat orang tersebut minum, cairan bisa keluar dari hidung.
• Mengunyah: Otot yang digunakan untuk mengunyah mungkin melemah saat makan, terutama jika makanannya keras atau kenyal, seperti steak.
• Ekspresi wajah: Senyuman yang berbeda atau tidak biasa dapat terjadi jika otot wajah tertentu terpengaruh.

Kelemahan tungkai adalah gejala pertama pada 10 persen pasien. Otot lengan dan kaki bisa melemah, memengaruhi aktivitas seperti mengangkat atau berjalan.

Saat otot tungkai terlibat, otot lain juga cenderung terpengaruh, seperti tenggorokan, mata, atau wajah.

Gejala sering menjadi semakin buruk selama periode aktivitas, tetapi membaik setelah istirahat.

Apa itu krisis myasthenic?

Krisis miastenik terjadi ketika otot pernapasan menjadi lumpuh.

Pasien membutuhkan bantuan ventilasi agar tetap hidup.

Jika pasien sudah memiliki otot pernapasan yang melemah, krisis miastenik dapat dipicu oleh infeksi, demam, reaksi negatif terhadap beberapa pengobatan, atau stres emosional.

Komplikasi

Dalam krisis miastenik, otot pernapasan menjadi sangat lemah sehingga pasien tidak dapat bernapas dengan baik.

Komplikasi yang berpotensi mengancam nyawa ini memerlukan perawatan darurat dengan bantuan pernapasan mekanis. Terapi plasmaferesis dan imunoglobulin dapat membantu.

Orang dengan satu penyakit autoimun seringkali rentan terhadap penyakit lain. Seseorang dengan MG mungkin memiliki kondisi autoimun kedua.

Kondisi lain termasuk:

• Masalah tiroid: Ini termasuk tiroid yang terlalu aktif atau kurang aktif. Kelenjar tiroid adalah kelenjar kecil di bagian depan leher yang mengeluarkan hormon yang mengatur metabolisme.
• Lupus: Ini adalah penyakit autoimun yang dapat menyebabkan peradangan, pembengkakan, dan kerusakan pada persendian, kulit, ginjal, darah, jantung, dan paru-paru.
• Artritis reumatoid: Ini adalah kondisi kronis progresif dan melumpuhkan yang menyebabkan peradangan dan nyeri pada persendian, jaringan di sekitar persendian, dan organ lain di tubuh manusia.

Penelitian sedang dilakukan untuk menemukan perawatan yang lebih efektif untuk MG. Transplantasi sel induk pada akhirnya bisa menjadi pilihan.

Pandangan

Gejala umumnya lebih parah dalam 2 sampai 3 tahun setelah diagnosis. Namun, orang dengan MG dapat menjalani hidup tanpa flareup biasa selama mereka tetap berpegang pada rencana perawatan rutin.

Kondisi ini menyebar ke seluruh tubuh pada kebanyakan orang. Namun, 20 persen orang hanya melihat efek MG di mata.

Beberapa orang dapat mengalami kasus MG yang fatal, tetapi ini jarang terjadi. Kebanyakan penderita MG tidak melihat perubahan dalam harapan hidup.

Penyebab

MG adalah kelainan autoimun. Gangguan autoimun berkembang ketika sistem kekebalan seseorang menyerang jaringan tubuhnya sendiri.

Sistem kekebalan dirancang untuk menemukan dan menghancurkan penyerang yang tidak diinginkan, seperti bakteri, racun, atau virus. Pada seseorang dengan penyakit autoimun, antibodi bersirkulasi di dalam darah dan secara tidak sengaja menyerang sel dan jaringan yang sehat.

Dalam kasus MG, antibodi memblokir atau menghancurkan sel-sel reseptor otot, menghasilkan lebih sedikit serat otot yang tersedia. Akibatnya, otot tidak bisa berkontraksi dengan baik, dan mudah lelah serta lemas.

Sebenarnya mengapa ini terjadi tidak diketahui, tetapi kelenjar timus, yang terletak di dada bagian atas di bawah tulang dada, tampaknya memainkan peran kunci.

Kelenjar timus besar selama masa bayi dan terus berkembang hingga pubertas. Setelah ini, menjadi lebih kecil dan akhirnya diganti dengan lemak. Sejumlah besar pasien dewasa dengan MG memiliki kelenjar timus besar yang abnormal, dan sekitar 1 dari 10 pasien MG memiliki tumor jinak di kelenjar timus.

Beberapa obat atau virus dapat memicu timbulnya MG. Obat-obatan yang dapat menyebabkan perburukan gejala pada pasien yang rentan termasuk penghambat beta, penghambat saluran kalsium, kina, dan beberapa antibiotik.

Faktor genetik mungkin berperan.

Gejala juga dapat memburuk dengan tekanan emosional atau mental, penyakit, kelelahan, atau demam tinggi.

Miastenia neonatal memengaruhi bayi baru lahir jika mereka memperoleh antibodi dari ibu yang menderita MG. Gejala biasanya hilang dalam 2 sampai 3 bulan, dan MG pada bayi dan anak jarang terjadi.

Diagnosa

Seorang dokter mungkin mencurigai MG jika pasien memiliki kelopak mata yang terkulai tetapi tidak ada masalah merasakan sesuatu, dan jika mereka rentan terhadap kelemahan otot yang membaik setelah istirahat.

Diagnosis bisa sulit, karena MG berbagi gejala dengan kondisi lain. Seorang ahli saraf mungkin perlu memastikan diagnosisnya.

Orang yang ototnya lemah karena MG merespons dengan baik saat es dioleskan ke area yang terkena. Beberapa dokter mencoba ini pada awalnya saat mereka mengumpulkan data untuk membantu mereka membuat diagnosis.

Sejumlah tes diagnostik mungkin akan dipesan.

Tes edrophonium melibatkan penyuntikan zat ke pembuluh darah dan memantau reaksi pasien. Kelemahan otot mungkin akan hilang untuk sementara.

Tes darah dapat mengidentifikasi antibodi tertentu.

Stimulasi saraf berulang melibatkan pemasangan elektroda ke kulit di atas otot yang terkena dan mengirimkan pulsa listrik kecil melalui elektroda untuk mengukur seberapa baik saraf mengirimkan sinyal ke otot. Jika seseorang mengidap MG, sinyalnya akan melemah saat otot mulai lelah.

Elektromiografi serat tunggal (EMG) mengukur aktivitas listrik yang mengalir antara otak dan otot. Ini melibatkan memasukkan elektroda kawat yang sangat halus melalui kulit, ke dalam otot.

Tes pencitraan seperti rontgen dada, CT scan atau MRI dapat digunakan untuk menghilangkan kondisi lain.

Tes fungsi paru, atau spirometri, menilai seberapa baik pasien dapat bernapas dengan mengukur jumlah maksimum udara yang dapat dikeluarkan seseorang dari paru-paru setelah bernapas dalam-dalam.

Dilakukan secara teratur, tes ini dapat membantu memantau kelemahan otot paru-paru yang memburuk secara bertahap. Ini sangat penting terutama untuk pasien dengan gejala yang parah, untuk menghindari masalah pernapasan yang parah.

Biopsi otot dapat dilakukan untuk menghilangkan kondisi otot lainnya.

Pencegahan

MG tidak dapat dicegah. Namun, seseorang dapat mengambil langkah-langkah untuk menghentikan kambuhnya gejala atau mencegahnya berkembang menjadi komplikasi.

Ini termasuk mempraktikkan kebersihan yang hati-hati untuk menghindari infeksi, dan mengobatinya segera jika memang terjadi.

Dianjurkan juga untuk menghindari suhu ekstrim dan aktivitas berlebihan. Manajemen stres yang efektif juga dapat mengurangi frekuensi dan keparahan gejala.