Sindrom antifosfolipid: Apa yang perlu diketahui

Sindrom antifosfolipid adalah kelainan kekebalan di mana antibodi abnormal terkait dengan pembekuan darah abnormal di pembuluh darah dan arteri. Ini sebagian besar mempengaruhi kaki, tetapi gumpalan juga bisa terbentuk di ginjal, paru-paru, dan organ lainnya.

Ini dapat menyebabkan komplikasi dalam kehamilan, seperti keguguran berulang dan kelahiran prematur.

Sindrom antifosfolipid (APS) juga dikenal sebagai Sindrom Antibodi Antifosfolipid, sindrom Hughes, atau darah lengket.

Antibodi abnormal menyerang lemak yang mengandung fosfor, yang dikenal sebagai fosfolipid. Kelainan katup jantung umum terjadi pada orang dengan APS, dan satu dari tiga kasus stroke di bawah usia 50 tahun mungkin disebabkan olehnya.

Di kaki, APS dapat menyebabkan trombosis vena dalam (DVT). Jika gumpalan berkembang di otak, ada risiko stroke yang serius.

Tidak ada obat untuk APS, tetapi perawatan saat ini dapat secara signifikan mengurangi risiko penggumpalan darah.

Kebanyakan orang dengan APS yang menerima pengobatan dapat menjalani hidup normal dan sehat, tetapi, jarang, orang dengan sindrom ini akan terus mengalami pembekuan.

Menurut APS Foundation of America, antara 1 dan 5 persen orang di Amerika Serikat diperkirakan menderita APS. Ini bertanggung jawab atas 15 hingga 20 persen dari semua kasus DVT dan emboli paru, atau pembekuan darah di paru-paru. Ini mempengaruhi wanita tiga sampai lima lebih sering daripada pria.

Gejala

Sindrom antifosfolipid mempengaruhi konsistensi darah.

Tanda dan gejala sindrom antifosfolipid bergantung terutama pada ke mana gumpalan bergerak, dan di mana mereka terbentuk.

Gumpalan atau embolus, yang merupakan gumpalan yang berjalan, dapat menyebabkan:

• DVT: Gumpalan terbentuk di salah satu vena besar, biasanya di lengan atau tungkai, dan sebagian atau seluruhnya menghalangi sirkulasi. Jika gumpalan darah DVT berpindah ke paru-paru, kondisi yang mengancam jiwa yang dikenal sebagai pulmonary embolism (PE) dapat terjadi.
• Emboli paru (PE): Emboli, atau bekuan yang berjalan, muncul di satu bagian tubuh, bersirkulasi ke seluruh tubuh, dan kemudian menghalangi darah mengalir melalui pembuluh di bagian tubuh lain. Pada PE, embolus memblokir arteri yang memberi makan paru-paru.
• Komplikasi kehamilan: Ini termasuk keguguran berulang, persalinan prematur, dan preeklamsia, atau tekanan darah tinggi selama kehamilan.
• Stroke iskemik: Gumpalan darah mengganggu aliran darah ke bagian otak, memutus suplai oksigen dan glukosa. Kematian sel otak dan kerusakan otak dapat terjadi. Sekitar 75 persen dari semua kasus stroke adalah iskemik.

Tanda dan gejala yang kurang umum meliputi:

• sakit kepala atau migrain
• demensia dan kejang, jika gumpalan menghalangi aliran darah ke bagian otak
• Liveo reticularis, ruam keunguan seperti renda di lutut dan pergelangan tangan

Sekitar 30 persen penderita APS memiliki kelainan katup jantung. Dalam banyak kasus, katup mitral menebal, atau mengembangkan massa ekstra, menyebabkan darah bocor kembali ke salah satu ruang jantung. Beberapa pasien mungkin mengalami masalah dengan katup aorta.

Tingkat trombosit bisa turun. Trombosit adalah sel darah yang dibutuhkan untuk pembekuan normal. Hal ini dapat menyebabkan episode perdarahan, misalnya mimisan, atau gusi berdarah. Beberapa orang mungkin mengalami pendarahan di kulit, menyebabkan munculnya bintik-bintik merah kecil.

Dalam kasus yang sangat jarang, seseorang dapat mengembangkan:

• chorea, gerakan menyentak tubuh dan anggota badan secara tidak sengaja
• masalah memori
• masalah kesehatan mental, seperti depresi atau psikosis
• gangguan pendengaran

Gejala cenderung muncul antara usia 20 dan 50 tahun, tetapi terkadang muncul selama masa kanak-kanak.

Sindrom antifosfolipid katastrofik

Sindrom antifosfolipid katastrofik (CAPS) adalah sejenis "badai trombotik", di mana beberapa gumpalan tiba-tiba terbentuk. Ini mempengaruhi sebagian kecil pasien dengan APS, merusak beberapa organ secara progresif.

Gumpalan darah tiba-tiba berkembang di seluruh tubuh, mengakibatkan kegagalan banyak organ. Mengapa itu terjadi tidak jelas.

Gejala bervariasi, bergantung pada organ mana yang terpengaruh, tetapi termasuk:

• sakit perut
• kebingungan
• edema, atau bengkak, di pergelangan kaki, kaki, atau tangan
• pas, atau kejang
• sesak napas progresif
• kelelahan
• koma
• kematian

Gejala cenderung muncul tiba-tiba dan memburuk dengan cepat.

CAPS adalah keadaan darurat medis dan pasien akan membutuhkan perawatan intensif sesegera mungkin, agar fungsi tubuh dapat dipertahankan saat antikoagulan dosis tinggi diberikan.

Penelitian menunjukkan bahwa sekitar 46 persen pasien dengan sindrom antifosfolipid katastrofik tidak selamat dari kejadian awal, dan ada risiko kejadian berulang pada suatu waktu, bahkan dengan perawatan medis.

Pengobatan

Seorang dokter biasanya akan meresepkan obat untuk mengencerkan darah, untuk mengurangi kemungkinan pembekuan. Pasien biasanya membutuhkan obat ini selama sisa hidup mereka.

Kombinasi yang mungkin termasuk aspirin dengan warfarin, atau Coumadin, atau mungkin heparin. Jika warfarin tidak berhasil, dosis dapat ditingkatkan atau heparin dapat ditambahkan.

Tindakan pembekuan antikoagulan terkadang dapat menyebabkan perdarahan, atau pendarahan yang berlebihan.

Pasien harus segera mencari pertolongan medis jika mereka mengalami:

• darah dalam tinja, urin, atau muntahan
• batuk darah
• mimisan berlangsung lebih dari 10 menit
• memar parah

Pasien yang mengalami trombosis biasanya perlu mengonsumsi heparin dan warfarin. Ketika trombosis sembuh, mereka akan melanjutkan dengan warfarin.

Pengobatan dalam kehamilan

Seorang wanita dengan diagnosis APS harus merencanakan kehamilan dari sebelum konsepsi. Perawatan akan dimulai pada awal kehamilan dan selesai setelah melahirkan.

Penting untuk memantau darah, terutama selama kehamilan.

Pada kehamilan yang tidak direncanakan, keefektifan pengobatan dapat berkurang karena tidak akan dimulai sampai beberapa minggu setelah pembuahan.

Perawatan biasanya berupa aspirin, heparin, atau keduanya, tergantung pada pembekuan komplikasi kehamilan sebelumnya. Warfarin dapat menyebabkan cacat lahir, dan tidak digunakan selama kehamilan.

Jika pasien tidak merespon pengobatan ini, infus imunoglobulin intravena dan kortikosteroid, seperti prednison, dapat diresepkan.

Jika, pada trimester ketiga, tidak ada masalah, pengobatan heparin mungkin berhenti, tetapi pengobatan aspirin mungkin harus dilanjutkan sampai akhir kehamilan.

Tes darah rutin perlu dilanjutkan untuk memastikan darah masih bisa menggumpal cukup untuk menghentikan pendarahan jika pasien memar atau luka sendiri.

Diagnosa

Seorang dokter akan menguji sindrom antifosfolipid jika pasien mengalami setidaknya satu episode trombosis atau keguguran.

Tes darah akan menunjukkan apakah seseorang memiliki antibodi yang abnormal.

Kadang-kadang antibodi antifosfolipid yang tidak berbahaya dapat berkembang untuk waktu yang terbatas, karena infeksi atau beberapa obat, jadi tes kedua akan diperlukan untuk memastikan hasilnya.

Jika tes darah menunjukkan antibodi abnormal, dokter akan menilai riwayat kesehatan pasien untuk menentukan apakah gejala sebelumnya mungkin disebabkan oleh sindrom antifosfolipid.

Penyebab

Gumpalan darah bisa mengancam jiwa.

APS adalah gangguan autoimun. Gangguan autoimun menyebabkan antibodi menyerang sel baik secara tidak sengaja.

Dalam APS, sistem kekebalan seseorang menghasilkan antibodi yang disebut antibodi antifosfolipid.

Antibodi abnormal ini menyerang protein dan lemak dalam darah, khususnya fosfolipid.

Fosfolipid merupakan zat membran sel yang berperan dalam proses pembekuan darah.

Jika antibodi menyerang fosfolipid, ini dapat meningkatkan risiko penggumpalan darah.

Pembekuan darah adalah hal yang mencegah orang mengalami pendarahan terlalu banyak setelah, misalnya, cedera.

Lemak dan protein yang diserang dianggap penting dalam menjaga konsistensi darah.

Darah menjadi lengket, secara signifikan meningkatkan risiko penggumpalan darah.

Orang dengan sindrom antifosfolipid menghasilkan antibodi yang menyerang fosfolipid atau protein darah yang mengikat fosfolipid.

Ada dua tipe utama APS:

• Sindrom antifosfolipid primer: Ini tidak terkait dengan penyakit atau kondisi lain tetapi berkembang secara terpisah
• Sindrom antifosfolipid sekunder: Ini berkembang bersama dengan gangguan autoimun lain, seperti lupus

Mengapa gangguan autoimun terjadi tidak jelas, dan juga tidak jelas mengapa beberapa orang dengan antibodi abnormal tidak pernah menunjukkan gejala.

Kombinasi faktor genetik dan lingkungan tampaknya terlibat.

Faktor risiko

Faktor genetik tampaknya memengaruhi kemungkinan menderita APS. Jika salah satu anggota keluarga menderita sindrom tersebut, individu tersebut akan memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkannya sendiri.

Faktor risiko lainnya termasuk:

• lupus, sindrom Sjogren, atau gangguan autoimun lainnya
• hepatitis C, sifilis, cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 dan beberapa infeksi lain
• beberapa obat, termasuk hydralazine, digunakan untuk mengobati hipertensi, dan beberapa obat anti-epilepsi

Beberapa orang memiliki antibodi tetapi tidak menunjukkan tanda atau gejala. Namun, pemicu tertentu dapat menyebabkan kondisi berkembang pada orang-orang ini.

Pemicu meliputi:

• kegemukan
• kehamilan
• kadar kolesterol tinggi
• tekanan darah tinggi
• terapi penggantian hormon (HRT)
• kontrasepsi oral
• merokok tembakau
• tetap diam terlalu lama, misalnya selama penerbangan panjang
• prosedur pembedahan

Wanita muda dan paruh baya lebih mungkin mengembangkan APS, tetapi hal itu dapat memengaruhi jenis kelamin dan usia berapa pun.

Pencegahan

Seorang pasien dengan APS perlu mengambil semua tindakan yang mungkin untuk menurunkan risiko terjadinya pembekuan darah.

Ini termasuk:

• tidak merokok
• menjaga berat badan yang sehat
• tetap aktif secara fisik

Diet

Penting untuk mengikuti diet sehat dengan banyak buah dan sayuran serta rendah lemak dan gula.

The APS Foundation of American menyarankan orang-orang dengan APS untuk:

• pertahankan pola makan yang sama seperti sebelum diagnosis, kecuali jika dokter menginstruksikan sebaliknya
• hindari "makan berlebihan" dan diet ketat
• batasi asupan makanan yang kaya vitamin K menjadi satu porsi sehari, misalnya satu cangkir mentah, atau setengah cangkir bayam matang, lobak hijau, kulit mentimun, brokoli, kubis Brussel, daun bawang, kubis, dan sawi sayuran hijau.
• hindari peterseli, kangkung, rumput laut, dan teh hijau

Orang yang menggunakan warfarin perlu mempertahankan asupan vitamin K. Pasien tidak boleh membuat perubahan pola makan atau menggunakan suplemen obat baru tanpa berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter mereka.