Semua yang perlu Anda ketahui tentang cataplexy
Cataplexy adalah hilangnya tonus otot secara tiba-tiba dan singkat yang dipicu oleh emosi yang kuat seperti tawa.
Kondisi ini paling sering dikaitkan dengan narkolepsi, gangguan tidur yang diperkirakan memengaruhi antara 135.000 dan 200.000 orang di Amerika Serikat.
Cataplexy terjadi selama jam bangun. Selama serangan ringan, mungkin ada kelemahan otot yang hampir tidak terlihat, seperti kelopak mata yang terkulai. Episode yang lebih parah mungkin melibatkan pingsan tubuh total.
Meski merupakan kondisi yang berbeda, cataplexy terkadang salah didiagnosis sebagai gangguan kejang.
Tidak ada obat untuk cataplexy, tetapi dapat dikelola dengan obat-obatan dan modifikasi pemicu potensial.
Fakta singkat tentang cataplexy
Berikut adalah beberapa poin penting tentang cataplexy. Lebih detail ada di artikel utama.
- Selama episode cataplexy, seseorang terjaga tetapi lumpuh sementara.
- Cataplexy diperburuk oleh kelelahan dan emosi yang kuat dan mempengaruhi pria dan wanita secara setara.
- Cataplexy terkait dengan narkolepsi dan dapat terjadi setelah menghentikan pengobatan antidepresan secara tiba-tiba.
- Sodium oxybate disetujui oleh U. S. Food and Drug Administration (FDA) untuk pengobatan cataplexy
Apa itu cataplexy?
Cataplexy adalah hilangnya kontrol otot secara tiba-tiba, biasanya di kedua sisi tubuh, yang dipicu oleh emosi yang kuat dan seringkali menyenangkan.
Tertawa adalah pemicu yang paling umum, tetapi pemicu lain mungkin termasuk kebahagiaan, kegembiraan, gangguan, kejutan, ketakutan, atau peristiwa yang membuat stres.
Cataplexy paling sering dikaitkan dengan narkolepsi, tetapi dapat terjadi dengan gangguan langka lainnya seperti penyakit Niemann-Pick tipe C, sindrom Prader-Willi, dan penyakit Wilson.
Kadang-kadang, cataplexy dapat dilihat pada kondisi medis lain termasuk stroke, multiple sclerosis, cedera kepala, dan ensefalitis.
Durasi serangan cataplexy singkat, umumnya berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit - biasanya kurang dari 2 menit - diikuti dengan kembalinya bentuk dan fungsi otot yang normal dengan cepat.
Penyebab
Hipotesis disasosiasi tidur REM menunjukkan bahwa cataplexy adalah kelumpuhan otot yang biasanya terjadi selama tidur REM yang mengganggu jam bangun.
Penyebab pasti dari intrusi ini tidak diketahui, tetapi hilangnya neuron yang menghasilkan hipokretin (juga dikenal sebagai orexin) dianggap sebagai faktor penyebab utama. Hypocretin adalah neurotransmitter yang terlibat dalam promosi terjaga dalam siklus tidur / bangun,
Orang dengan cataplexy telah ditemukan memiliki antigen leukosit manusia tertentu, variasi reseptor sel T, atau respons sistem kekebalan yang tidak berfungsi terhadap paparan antigen tertentu. Diperkirakan bahwa narkolepsi mungkin merupakan kelainan autoimun, tetapi diperlukan lebih banyak penelitian.
Sebuah studi yang diterbitkan dalam Journal of Clinical Investigation pada tahun 2010 mengungkapkan bahwa hilangnya hipokretin disebabkan oleh respons autoimun yang menargetkan tribbles homolog 2 (trib 2) autoantigen. Respon autoimun ini menyebabkan terbentuknya antibodi trib 2, yang menargetkan dan membunuh neuron di otak yang menghasilkan hipokretin.
Frekuensi episode kataplektik bervariasi dari kurang dari satu per tahun hingga beberapa per hari. Rata-rata, seseorang dengan cataplexy akan mengalami satu atau lebih episode setiap minggunya.
Gejala
Gejala cataplexy yang terkait dengan narkolepsi sering dimulai pada masa kanak-kanak dan dewasa muda, antara usia 7 dan 25 tahun, tetapi bisa dimulai kapan saja.
Serangan kataplektik bisa sangat bervariasi. Mereka mungkin ringan dan hampir tidak terlihat atau parah dengan pingsan seluruh tubuh.
Gejala episode kataplektik mungkin termasuk:
- wajah berkedut, berkedip, atau meringis
- gerakan lidah yang tidak biasa
- tremor rahang
- menjatuhkan kepala atau rahang
- lutut gemetar atau tertekuk
- kelopak mata terkulai
- kesulitan bicara
Seseorang mungkin pingsan dan tidak bisa bergerak.
Episode biasanya berlangsung beberapa menit atau kurang dan kemudian berlalu tanpa intervensi. Namun, penting untuk memastikan orang tersebut tidak akan melukai dirinya sendiri jika jatuh terjatuh.
Seseorang yang mengalami cataplexy tetap sadar, dapat bernapas, dan dapat menggerakkan matanya.
Diagnosa
Tes dapat membantu mendiagnosis narkolepsi dengan cataplexy, tetapi diagnosis juga didasarkan pada deskripsi kejadian dan riwayat pasien.
Seringkali, seseorang mengeluh kepada dokter tentang kantuk yang berlebihan di siang hari (EDS) dengan latar belakang perasaan kantuk yang terus-menerus selama jam-jam bangun. EDS biasanya merupakan gejala pertama narkolepsi. Namun, jika cataplexy terjadi dengan EDS, narkolepsi kemungkinan ada.
Individu yang memiliki EDS atau gejala cataplexy harus menemui penyedia medis mereka.
Studi tidur (polisomnogram) kemungkinan besar akan dipesan oleh penyedia, diikuti oleh Tes Latensi Tidur Berganda (MSLT), serangkaian lima tidur siang yang dijadwalkan untuk dilakukan selama satu hari.
Melakukan MSLT sehari setelah polisomnografi memungkinkan dokter untuk mengetahui apakah tidur yang diperoleh malam sebelumnya berpengaruh pada tidur siang atau tidak.
Pengobatan dan pencegahan
Tidak ada obat untuk cataplexy, dan pengobatannya adalah manajemen gejala dengan praktik kebersihan tidur yang baik dan penggunaan obat jika diperlukan.
Selain itu, tindakan pengamanan harus dilakukan untuk menghindari cedera serius yang dapat terjadi akibat jatuh.
Praktik kebersihan tidur yang baik meliputi:
- menjaga jadwal tidur yang konsisten, termasuk bangun dan tidur pada waktu yang sama setiap hari, bahkan di akhir pekan atau selama liburan
- berusaha untuk setidaknya 7 sampai 8 jam tidur, atau jumlah yang biasanya membuat Anda merasa segar
- membuat kamar tidur tenang dan santai serta menjaganya pada suhu yang nyaman dan sejuk
- membatasi paparan cahaya di malam hari
- berolahraga secara teratur dan menjaga pola makan yang sehat
- menghindari makan besar sebelum tidur dan memilih camilan ringan yang menyehatkan jika perlu
- menghindari kafein di sore atau malam hari
- menghindari alkohol
- menjadwalkan satu atau lebih tidur siang singkat di siang hari.
Sodium oxybate dengan dosis antara 6 dan 9 gram (g) setiap malam adalah obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) AS untuk pengobatan cataplexy. Sodium oxybate efektif dalam mengurangi frekuensi dan intensitas serangan.
Efek samping yang mungkin timbul adalah pusing, sakit kepala, dan mual. Obat ini tidak boleh digunakan bersama dengan alkohol atau depresan sistem saraf pusat (SSP) karena risiko depresi pernapasan dan efek depresan SSP signifikan lainnya.
Obat lain yang dapat membantu mengendalikan gejala adalah antidepresan. Ini termasuk venlafaxine, antidepresan serotonin-noradrenaline reuptake inhibitor (SNRI), dan antidepresan trisiklik seperti clomipramine, imipramine, dan desipramine.
Namun, bukti yang mendukung penggunaan antidepresan untuk cataplexy bervariasi. Selain itu, penghentian venlafaxine secara tiba-tiba berpotensi menyebabkan rebound cataplexy.
Berkenaan dengan keamanan, bahkan jika seseorang merasakan permulaan suatu episode, cedera sangat mungkin terjadi dengan cataplexy.
Untuk membantu menghindari cedera yang terjadi dengan cataplexy:
- Kaji dan waspadai potensi bahaya seperti kaca, tepi tajam, dan ketinggian.
- Praktikkan teknik relaksasi dan manajemen stres.
- Hindari kurang tidur.
- Hindari situasi yang cenderung membangkitkan emosi yang kuat, atau bersiap sebelumnya dengan duduk atau memiliki teman di dekat Anda.
- Jangan mengendarai mobil atau mengoperasikan alat berat sampai mendapat izin dari penyedia medis.
- Mintalah bantuan dari orang-orang terdekat dan teman-teman, dan didik mereka tentang keseriusan gangguan tersebut.
Cataplexy adalah hilangnya kontrol otot sukarela secara sementara dan tiba-tiba yang disebabkan oleh pemicu emosional yang kuat seperti tertawa atau kegembiraan. Cataplexy hampir selalu dikaitkan dengan narkolepsi.
Tidak ada obatnya, tetapi pendidikan, praktik kebersihan tidur, dan obat resep dapat membantu orang dengan kondisi ini menikmati kualitas hidup yang lebih baik.
