Granulomatosis dengan polyangiitis (GPA): Yang perlu Anda ketahui

Granulomatosis dengan polyangiitis (GPA), sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener, adalah kelainan langka dan mengancam jiwa yang membatasi aliran darah ke beberapa organ, termasuk paru-paru, ginjal, dan saluran pernapasan bagian atas.

Ini adalah jenis vaskulitis, peradangan dan cedera pada pembuluh darah.

GPA membutuhkan imunosupresi jangka panjang. Beberapa pasien meninggal karena toksisitas pengobatan.

IPK mempengaruhi hanya 3 dari setiap 100.000 orang di Amerika Serikat.

Ini dapat berkembang pada usia berapa pun, tetapi gejala biasanya muncul ketika pasien berusia empat puluhan atau lima puluhan. Ini mempengaruhi pria dan wanita secara setara, dan orang kulit putih tampaknya lebih rentan daripada kelompok etnis lain.

Selain menyebabkan peradangan pada pembuluh darah, IPK juga menghasilkan granuloma di sekitar pembuluh darah. Granuloma, atau granulasi, adalah sejenis peradangan nodular terlokalisasi yang ditemukan di jaringan, sejenis jaringan inflamasi.

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi IPK bukanlah jenis kanker atau infeksi.

Dengan pengobatan dan diagnosis dini, gejala IPK bisa berkurang. Jika tidak diobati, dapat menyebabkan gagal ginjal dan kematian.

Apa itu?

GPA melibatkan pembengkakan pembuluh darah.

GPA adalah bagian dari kelompok sindrom vaskulitik yang lebih besar.

Mereka semua menampilkan serangan autoimun oleh jenis antibodi sirkulasi abnormal yang disebut antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA).

Antibodi ini menyerang pembuluh darah berukuran kecil dan sedang.

Selain IPK, contoh sindrom vaskulitik lainnya meliputi:

• Sindrom Churg-Strauss
• poliangiitis mikroskopis

Menurut deskripsi yang dikeluarkan oleh Konferensi Konsensus Chapel Hill 2012 (CHCC2012), IPK adalah:

“Peradangan granulomatosa nekrotikans biasanya melibatkan saluran pernapasan bagian atas dan bawah, dan vaskulitis nekrosis yang mempengaruhi sebagian besar pembuluh kecil hingga sedang (misalnya, kapiler, venula, arteriol, arteri, dan vena). Glomerulonefritis nekrotikans adalah hal biasa. "

CHCC2012 juga setuju untuk mengganti nama granulomatosis Wegener menjadi granulomatosis dengan polyangiitis (GPA).

Gejala

Tanda dan gejala IPK bisa berkembang baik secara bertahap maupun tiba-tiba.

Gejala pertama pada kebanyakan pasien adalah rinitis, hidung berair dan tersumbat, mirip dengan kasus flu biasa yang parah.

Tanda dan gejala lain mungkin termasuk:

• pilek terus-menerus
• batuk, yang mungkin termasuk darah
• infeksi telinga
• nyeri sendi
• kehilangan selera makan
• malaise, atau perasaan tidak sehat secara umum
• mimisan
• sesak napas
• radang dlm selaput lendir
• luka kulit
• pembengkakan sendi
• sakit mata
• sensasi terbakar di mata
• mata merah
• masalah penglihatan
• demam
• kelemahan, seringkali karena anemia
• penurunan berat badan yang tidak diinginkan
• darah dalam urin

Hal ini dapat menyebabkan glomerulonefritis progresif cepat, sindrom ginjal yang, jika tidak ditangani, dengan cepat berkembang menjadi gagal ginjal atau ginjal akut. Sekitar 75 persen orang dengan kondisi ini terus mengembangkan penyakit ginjal.

Penyebab

Para ahli tidak tahu apa yang menyebabkan IPK.

Tampaknya berkembang ketika peristiwa penyebab peradangan awal memicu reaksi sistem kekebalan yang tidak normal. Hal ini menyebabkan pembuluh darah dan granuloma yang meradang dan menyempit, atau massa jaringan inflamasi.

Saat kambuh terjadi, terkadang hal itu disebabkan oleh infeksi.

Faktor penyumbang lainnya mungkin racun lingkungan, kecenderungan genetik, atau kombinasi keduanya.

Ini telah dikaitkan dengan parvovirus dan kehadiran jangka panjang Staphylococcus aureus (S. aureus) di bagian hidung.

Diagnosa

Tes darah dapat mendeteksi antibodi ANCA, seringkali menunjukkan orang dengan IPK.

Diagnosis bisa sulit, karena pasien mungkin tidak memiliki gejala pada tahap awal, atau gejala mungkin tidak spesifik. Diperlukan waktu 2 hingga 20 bulan untuk mencapai diagnosis, dalam perawatan primer.

Seorang dokter mungkin mencurigai IPK jika pasien memiliki gejala yang relevan dan tidak dapat dijelaskan untuk waktu yang lama.

Dokter akan menanyakan tentang tanda dan gejala, melakukan pemeriksaan fisik, dan mempelajari riwayat kesehatan pasien.

Tes darah dapat mendeteksi ANCA, antibodi yang terdapat pada lebih dari 90 persen pasien dengan IPK aktif.

ANCA saja tidak dapat memastikan diagnosis, tetapi dapat menunjukkan bahwa kondisi tersebut mungkin ada.

Tes darah juga dapat mengukur laju sedimentasi eritrosit (sed) pasien. Ini adalah kecepatan jatuh sel darah merah ke dasar tabung. Biasanya membutuhkan waktu sekitar satu jam.

Tes tingkat sed dapat membantu menentukan apakah ada peradangan dalam tubuh, dan jika demikian, seberapa parahnya. Saat terjadi peradangan, sel darah merah lebih cepat turun ke bawah.

Tes darah juga dapat memeriksa anemia, masalah umum pada pasien dengan kondisi ini. Ini juga dapat menunjukkan apakah ginjal berfungsi dengan baik.

Tes diagnostik lain mungkin termasuk yang berikut:

• tes urine untuk menentukan apakah ginjal terpengaruh
• rontgen dada untuk membantu menentukan apakah suatu masalah berasal dari IPK atau penyakit paru-paru lainnya
• biopsi

Biopsi adalah satu-satunya cara pasti untuk mendeteksi IPK. Ini melibatkan pengambilan sepotong kecil jaringan dari organ yang terkena untuk diperiksa di bawah mikroskop. Sampel jaringan mungkin diambil dari saluran udara, saluran hidung, atau paru-paru, dan hasilnya dapat menyingkirkan atau memastikan adanya granuloma dan vaskulitis.

Sampel juga dapat diambil dari kulit atau ginjal jika pasien mengalami gagal ginjal, atau ginjal, atau vaskulitis kulit.

Pengobatan

Perawatan untuk IPK biasanya dibagi menjadi dua tahap:

• Induksi remisi penyakit, yang melibatkan menyingkirkan semua tanda dan gejala.
• Pemeliharaan remisi penyakit, untuk mencegah kekambuhan.

Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan kemungkinan pasien mengalami remisi dalam beberapa bulan. Beberapa pasien mungkin membutuhkan waktu lebih lama.

Penting untuk memantau individu setelah tanda dan gejala hilang, selama tahap remisi, karena penyakit dapat kambuh.

Kortikosteroid, seperti prednison, dapat diresepkan untuk tanda dan gejala awal. Dalam beberapa kasus, ini adalah satu-satunya pengobatan yang dibutuhkan.

Obat imunosupresif lainnya, seperti siklofosfamid (Cytoxan), azathioprine (Imuran) atau methotrexate (Rheumatrex) juga diresepkan dalam banyak kasus. Tujuannya adalah untuk menghentikan sistem kekebalan tubuh agar tidak bereaksi berlebihan.

Sebelum pengobatan steroid dan siklofosfamid tersedia, 82 persen pasien dengan GPA meninggal dalam tahun pertama, dan kelangsungan hidup rata-rata adalah 5 bulan. Kemajuan yang dibuat dalam 50 tahun terakhir berarti bahwa 90 persen pasien akan bertahan hidup, dan beberapa dapat mengharapkan 20 tahun lagi tanpa remisi.

Rituximab, atau Rituxan, dapat digunakan. Obat ini yang awalnya dirancang untuk mengobati limfoma non-Hodgkin, sejenis kanker. Kemudian, disetujui untuk pengobatan rheumatoid arthritis (RA). Rituximab mengurangi jumlah sel B dalam tubuh. Sel B terlibat dalam peradangan. Jika perawatan standar tidak efektif, beberapa dokter mungkin meresepkan Rituximab.

Banyak obat yang digunakan untuk mengobati kondisi ini melemahkan sistem kekebalan pasien, jadi penting untuk memantau pasien. Sistem kekebalan yang lebih rendah kurang mampu melawan infeksi.

Obat-obatan berikut dapat membantu mendukung sistem kekebalan selama pengobatan:

• Trimethoprim-sulfamethoxazole, seperti Bactrim, Septra, dapat memberikan perlindungan dari infeksi paru-paru.
• Bifosfonat, seperti Fosamax, membantu mencegah osteoporosis, atau pengeroposan tulang, yang dapat terjadi saat menggunakan kortikosteroid.
• Asam folat dapat mencegah luka dan masalah lain yang dapat terjadi jika kadar folat rendah, misalnya akibat penggunaan metotreksat dalam pengobatan.

Beberapa pasien mungkin memerlukan pembedahan. Jika gagal ginjal terjadi, dokter mungkin merekomendasikan transplantasi ginjal.

Komplikasi

Komplikasi biasanya terjadi akibat kurangnya pengobatan.

Mereka mungkin termasuk salah satu dari yang berikut:

• tuli karena jaringan butiran di telinga tengah menjadi meradang
• jaringan parut kulit, jika timbul luka di kulit
• serangan jantung, jika arteri jantung terpengaruh
• kerusakan ginjal, karena kasus GPA yang tidak diobati akan sering menyebabkan masalah ginjal

Glomerulonefritis dapat berkembang, di mana ginjal tidak dapat menyaring limbah dan kelebihan cairan dari tubuh dengan benar. Ini dapat mengakibatkan penumpukan produk limbah di aliran darah.

Ketika GPA berakibat fatal, ini biasanya karena gagal ginjal.