Gambaran Umum Tumor Sel Raksasa Tenosynovial

Tumor sel raksasa tenosynovial bersifat jinak (tidak berbahaya), tumor yang tumbuh lambat yang memengaruhi sendi di jari, tangan, lengan, bahu, atau kaki. Tumor ini relatif umum, terutama di tangan dan jari. Mereka juga disebut tumor sel raksasa dari selubung tendon atau histiositoma fibrosa dari selubung tendon.

Sendi adalah area tubuh Anda yang menekuk. Mereka terdiri dari tulang, tulang rawan, dan otot, yang disatukan dengan tendon dan ligamen fleksibel. Cairan sinovial melumasi sendi; diproduksi oleh sinovium, lapisan tipis jaringan yang melapisi sebagian besar persendian. Selubung tendon memiliki lapisan jaringan serupa yang disebut tenosynovium. Tumor sel raksasa tenosynovial adalah pertumbuhan yang disebabkan oleh penebalan tenosynovium.

Sangat Baik / JR Bee

Gejala

Tumor sel raksasa tenosynovial biasanya menyerang orang yang berusia antara 20 dan 40 tahun, tetapi dapat terjadi pada semua usia. Kebanyakan orang hanya memiliki satu tumor, tetapi mungkin saja ada lebih dari satu tumor. Gejala umumnya mulai secara bertahap dan perlahan-lahan memburuk seiring waktu.

Tumor ini dapat menyebabkan pembengkakan, pembesaran, atau pertumbuhan yang terlihat. Misalnya, area empuk lembut di antara sendi di salah satu jari Anda mungkin tampak membesar jika Anda memiliki tumor sel raksasa tenosynovial.

Area yang paling umum terkena adalah sendi di jari dan tangan, tetapi sendi lain juga bisa terpengaruh.

Tumor sel raksasa tenosynovial digambarkan memiliki tekstur yang keras dan tidak lembut saat disentuh. Kulit di sekitarnya mungkin bergerak sedikit, tetapi tumor itu sendiri umumnya menempel pada struktur di bawahnya, jadi Anda tidak dapat mengubah bentuk, lokasi, atau penampilannya dengan menggerakkan, mendorong, atau meremasnya. Tumor ini biasanya berukuran antara satu hingga empat sentimeter. Tumor yang tumbuh di persendian yang lebih besar umumnya lebih besar daripada tumor yang tumbuh di persendian kecil.

Pertumbuhan juga dapat menyebabkan nyeri, ketidaknyamanan, atau kekakuan sendi. Anda mungkin mengalami penurunan kemampuan untuk memindahkan area yang terkena akibat pembengkakan. Tumor juga dapat menekan saraf, menyebabkan mati rasa atau kesemutan, yang mungkin datang dan pergi.

Kadang-kadang, tumor sel raksasa tenosynovial dapat menekan tulang di dekatnya, menyebabkan tulang di sekitarnya secara bertahap terkikis (layu). Ini pada akhirnya dapat menyebabkan konsekuensi jangka panjang, seperti patah tulang. Tetapi tumor tidak menyebar ke area lain di tubuh dan tidak mengancam jiwa.

Jarang, tumor sel raksasa tenosynovial benar-benar asimtomatik (tidak menimbulkan gejala) dan dapat ditemukan secara tidak sengaja saat rontgen atau tes pencitraan lain dilakukan untuk alasan yang tidak terkait.

Penyebab

Tidak jelas mengapa beberapa orang mengembangkan tumor sel raksasa tenosynovial. Tidak ada faktor risiko yang dikenali dan tidak ada penyebab keturunan.

Ada beberapa teori tentang mengapa mereka berkembang, termasuk pertumbuhan berlebih dari jaringan lunak (area non-tulang) dari sendi karena penggunaan atau kerusakan kronis yang berlebihan.

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa sel tumor mengalami mutasi (kelainan pada gen suatu sel) pada kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17, atau kombinasi dari kromosom tersebut. Translokasi antara kromosom 1 dan kromosom 2 telah ditemukan. Ini adalah perubahan molekuler di mana dua kromosom secara keliru “mengganti” kode genetik saat sel sedang terbentuk.

Namun, kesalahan genetik ini tidak berarti bahwa tumor diwariskan, karena mutasi hanya ada di sel tumor, dan tidak di semua sel tubuh. Kehadiran mutasi hanya di area kecil ini menunjukkan bahwa kesalahan umum dapat berkembang selama penyembuhan sendi.

Tumor sel raksasa tenosynovial tidak terkait dengan tumor atau penyakit lain.

Diagnosa

Dokter Anda mungkin dapat mendiagnosis tumor sel raksasa tenosynovial hanya berdasarkan gejala Anda, penampilannya, dan teksturnya. Terkadang tes pencitraan atau biopsi diperlukan, terutama jika ada kekhawatiran tentang kondisi lain. Anda mungkin juga memerlukan tes diagnostik sebagai bagian dari perencanaan pembedahan Anda jika tumor Anda akan diangkat.

Tes pencitraan dapat membantu membedakan tumor sel raksasa tenosynovial dari pertumbuhan lain yang menghasilkan pembengkakan serupa, seperti patah tulang, cedera sendi, infeksi, dan penyakit inflamasi. Kondisi ini cenderung mengganggu pergerakan dan menyebabkan lebih banyak rasa sakit daripada tumor sel raksasa tenosynovial, tetapi terkadang dapat menyebabkan gejala dan penampilan yang menyerupai tumor sel raksasa tenosynovial.

Panduan Diskusi Dokter Tumor Sel Raksasa Tenosynovial

Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.

Unduh PDF Kirim Panduan melalui email

Kirimkan kepada diri sendiri atau orang yang Anda cintai.

Daftar

Panduan Diskusi Dokter ini telah dikirim ke {{form.email}}.

Ada kesalahan. Silakan coba lagi.

Jika ada kekhawatiran tentang kemungkinan tumor ganas, yang cenderung menyebar dan mungkin mengancam jiwa, Anda mungkin memerlukan tes pencitraan dan biopsi.

Tes yang mungkin Anda perlukan selama evaluasi Anda meliputi:

• X-Ray: X-ray adalah tes pencitraan yang hanya membutuhkan waktu beberapa menit dan memberikan gambaran langsung tentang persendian Anda. Sinar-X tumor sel raksasa tenosynovial biasanya menunjukkan pembengkakan jaringan lunak. Jika erosi tulang telah terjadi, ini mungkin terlihat pada x-ray juga.
• Computerized Tomography (CT): CT scan menggunakan teknologi sinar-X tetapi digunakan untuk mendapatkan lebih banyak gambaran tentang sendi, sehingga dapat memberikan visualisasi yang lebih luas, terutama untuk perencanaan pembedahan. Seperti rontgen, pemeriksaan ini dapat menunjukkan area erosi tulang dan mungkin juga menunjukkan pembengkakan jaringan lunak.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): MRI adalah tes yang sangat teknis yang menggunakan magnet untuk menghasilkan gambar. Diperlukan waktu lebih lama daripada rontgen dan juga dapat menunjukkan bukti pembengkakan jaringan lunak dan erosi tulang, biasanya dengan lebih detail daripada rontgen.
• Ultrasonografi: Ultrasonografi adalah tes pencitraan yang biasanya digunakan untuk mengevaluasi cairan. Jika Anda memiliki pertumbuhan yang tampaknya berisi cairan, dokter Anda mungkin memesan ultrasound, yang juga dapat mengidentifikasi tumor sel raksasa tenosynovial.
• Biopsi: Jika ada kekhawatiran bahwa tumor Anda mungkin ganas, dokter Anda mungkin memesan biopsi sebelum memutuskan rencana perawatan Anda. Biopsi adalah prosedur diagnostik intervensi yang melibatkan pengangkatan sebagian kecil pertumbuhan untuk evaluasi di bawah mikroskop. Jika tumor Anda diangkat melalui pembedahan, kemungkinan besar tumor tersebut juga akan diperiksa di bawah mikroskop, meskipun secara teknis hal ini tidak akan dianggap sebagai biopsi.

Mendiagnosis berdasarkan Jenis

Tumor sel raksasa tenosynovial memiliki penampilan yang khas saat diperiksa di bawah mikroskop. Tumor ini ditandai dengan adanya sel raksasa, yaitu sel besar yang biasanya mengandung lebih dari satu inti (bagian dari sel yang menampung materi genetik).

Sel raksasa sering dianggap berkembang sebagai akibat dari pertumbuhan jaringan yang berlebihan, yang mungkin terjadi selama proses penyembuhan.

Perbedaan utama antara berbagai jenis tumor sel raksasa adalah bahwa beberapa di antaranya digambarkan terlokalisasi, sementara yang lain dijelaskan sebagai menyebar. Lesi yang terlokalisasi dienkapsulasi (tertutup) oleh penutup kolagen pelindung, sedangkan tumor difus tidak. Tumor sel raksasa tenosynovial biasanya terlokalisasi, meskipun beberapa menyebar. Biasanya, kapsul kolagen divisualisasikan pada pemeriksaan biopsi, yang dapat memberikan kepastian bahwa tumor telah diangkat seluruhnya. Tumor yang menyebar tampak tumbuh sebagai lembaran dan pola ini dapat dilihat pada pemeriksaan mikroskopis

Sinovitis Villonodular Berpigmen

Pigmented villonodular synovitis (PVNS) adalah tumor sel raksasa difus yang tidak diklasifikasikan sebagai tumor sel raksasa tenosynovial. PVNS juga disebut PVNS tipe difus atau tumor sel raksasa tipe difus. Penampilannya sangat mirip dengan tumor sel raksasa tenosynovial di bawah mikroskop. Tetapi pertumbuhan PVNS tumbuh cepat dan lebih cenderung mengganggu pergerakan dan menyebar di dalam dan sekitar sendi. Karena penampilan mikroskopisnya yang serupa, para ahli berpendapat bahwa PVNS mungkin merupakan jenis tumor sel raksasa tenosynovial.

Pengobatan

Tumor sel raksasa tenosynovial dapat diangkat, dan Anda dapat menggunakan obat untuk mengatasi rasa sakit. Obat nyeri over-the-counter seperti acetaminophen dan agen antiinflamasi non steroid (NSAID) seperti naproxen dan ibuprofen biasanya efektif untuk menghilangkan rasa sakit.

Operasi pengangkatan

Secara umum, tumor sel raksasa tenosynovial direkomendasikan untuk diobati dengan pembedahan. Mereka biasanya dapat dihilangkan dengan aman, tetapi cenderung kambuh. Hal ini diyakini karena reseksi tumor yang tidak lengkap. Secara keseluruhan, tumor difus lebih mungkin untuk kambuh daripada tumor lokal. Kekambuhan tidak berbahaya, tetapi bisa membuat tidak nyaman. Beberapa orang mungkin mengalami operasi berulang, tetapi ini dapat menyebabkan jaringan parut dan kekakuan pada sendi.

Pengobatan

Pada Agustus 2019, Badan Pengawas Obat dan Makanan AS menyetujui kapsul Turalio (pexidartinib). Obat ini disetujui untuk digunakan pada orang dewasa dengan tumor sel raksasa tenosynovial yang memengaruhi kualitas hidup dan tidak merespons atau membaik dengan pembedahan. Turalio direkomendasikan sebagai langkah selanjutnya dalam kasus ini.

Pilihannya adalah obat penghambat CSF1R dan merupakan terapi pertama yang disetujui untuk tumor sendi langka.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Tumor sel raksasa tenosynovial menyebabkan beberapa struktur jaringan lunak di dalam sendi menjadi lebih tebal. Hal ini menyebabkan gejala, yang biasanya ringan sampai sedang. Meskipun kondisi ini memiliki kata "tumor" pada namanya, jika Anda atau orang yang Anda cintai didiagnosis dengan satu atau lebih tumor sel raksasa tenosynovial, Anda tidak perlu panik. Itu tidak berbahaya bagi kesehatan Anda. Meskipun demikian, itu dapat tumbuh dan mengganggu gerakan dan kelenturan sendi Anda, jadi Anda harus mencari perhatian medis untuk itu

Sebagian besar waktu, tumor dapat diangkat melalui pembedahan, tetapi diperkirakan antara 18 hingga 50 persen tumbuh kembali di lokasi yang sama. Berurusan dengan tumor yang berulang mungkin merupakan gangguan, tetapi kemungkinan tidak berdampak besar dalam kehidupan sehari-hari Anda. Diskusikan strategi pengobatan dengan dokter Anda, terutama jika Anda mengalami kekambuhan tumor.