Apa itu kernikterus dan apa gejalanya?

Kernikterus adalah kerusakan otak yang disebabkan oleh penyakit kuning yang parah dan tidak diobati atau kadar zat yang disebut bilirubin dalam darah tinggi. Kondisi ini biasanya dikaitkan dengan kasus penyakit kuning yang parah dan tidak diobati pada bayi baru lahir.

Secara global, 60 hingga 80 persen bayi baru lahir mengalami penyakit kuning. Di negara industri, hanya 0,4 hingga 2,7 dari setiap 100.000 anak yang mengalami kernikterus atau kondisi yang disebut ensefalopati bilirubin akut. Di sinilah kadar bilirubin begitu tinggi sehingga menyebar ke otak dan merusak jaringan sistem saraf pusat.

Saat ini, kernikterus merujuk secara khusus pada kerusakan parah pada sistem saraf yang disebabkan oleh penyakit kuning. Namun, semua jenis kerusakan yang terkait dengan penyakit kuning parah juga dianggap sebagai bentuk atau tahapan kernikterus.

Pada artikel ini, kami memeriksa gejala kernikterus, beserta penyebab dan faktor risikonya. Kami juga melihat bagaimana kondisi ini didiagnosis, dan apa yang dapat dilakukan untuk mengobatinya.

Apa gejala utamanya?

Penyakit kuning yang tidak diobati pada bayi baru lahir dapat menyebabkan kernikterus.

Kernicterus berkembang dari penyakit kuning yang parah dan tidak diobati.

Gejala umum penyakit kuning, terutama pada bayi, meliputi:

• wajah kuning atau oranye, bagian putih mata, dan gusi
• kesulitan ringan untuk tidur atau dibangunkan
• produksi urin berkurang atau urin berwarna gelap
• kesulitan menyusui, menyusu dari botol, atau makan
• kerewelan ringan dan sulit untuk ditenangkan

Bayi dengan penyakit kuning ringan hingga sedang seringkali tidak memiliki gejala selain warna kuning pada mata dan kulitnya.

Pada penyakit kuning yang parah, perubahan warna yang memengaruhi wajah, bagian putih mata, dan gusi pada penyakit kuning ringan berlanjut ke seluruh tubuh, bergerak ke bawah melalui dada, perut, kaki, dan lengan.

Gejala umum penyakit kuning parah dan kernikterus meliputi:

• badan kaku, lemas, atau lemas
• melengking, menangis terus menerus
• gerakan mata yang aneh atau tidak terkoordinasi
• tubuh melengkung seperti busur, dengan kepala, leher, dan tumit ditekuk ke belakang, dan bagian tubuh lainnya miring ke depan
• kejang
• menonjolnya titik lunak di atas kepala bayi

Orang harus segera mencari pertolongan medis setiap kali mereka mencurigai gejala penyakit kuning parah atau kernikterus.

Apa itu bilirubin?

Tubuh memproduksi bilirubin saat sel darah merah tua rusak.

Setelah bebas di aliran darah, bilirubin diambil oleh hati, dibuat larut dalam air, kemudian diekskresikan menjadi garam empedu.

Bilirubin kemudian dipecah oleh bakteri usus. Ini kemudian meninggalkan tubuh dalam tinja atau diangkut ke ginjal dan dikeluarkan dari tubuh melalui urin.

Pada bayi baru lahir, organ mungkin tidak cukup berkembang untuk memproses bilirubin, terutama dalam beberapa jam dan hari pertama kehidupan. Hal ini dapat menyebabkan penyakit kuning.

Kadar bilirubin yang tinggi dalam darah, melebihi tahap bayi baru lahir, sering kali merupakan tanda penyakit atau kerusakan hati, karena organ ini terutama bertanggung jawab untuk membersihkan bilirubin dari darah.

Penyebab

Penyakit kuning yang signifikan dapat disebabkan oleh kelahiran prematur.

Kernikterus terjadi ketika kadar bilirubin dalam darah menjadi sangat tinggi sehingga melewati sawar darah otak dan merusak jaringan otak. Kondisi ini hampir selalu terkait dengan penyakit kuning yang parah.

Penyebab umum penyakit kuning yang signifikan meliputi:

• hati yang kurang berkembang, sakit, atau rusak
• penghancuran sel darah merah, seringkali ketika golongan darah ibu tidak cocok dengan bayinya
• kelahiran prematur, biasanya sebelum usia kehamilan 37 minggu atau kehamilan
• peningkatan produksi bilirubin
• Sindrom Gilbert, suatu kondisi yang menyebabkan kadar bilirubin tinggi
• obstruksi atau penyumbatan saluran empedu

Faktor risiko

Meskipun penyakit kuning ringan sangat umum terjadi pada bayi baru lahir, beberapa faktor diketahui meningkatkan risiko penyakit kuning parah dan kernikterus secara signifikan.

Faktor risiko kernikterus meliputi:

• ibu dan anak tidak berbagi golongan darah
• kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD), enzim yang membantu sel darah merah bekerja dengan baik
• berat badan lahir rendah
• lahir prematur
• sepsis
• meningitis
• warna kulit gelap, karena kulit yang menguning sulit terlihat
• kesulitan makan atau nafsu makan yang buruk
• kondisi memar atau memar
• riwayat keluarga penyakit kuning
• memar atau cedera akibat kelahiran yang sulit

Meskipun banyak dari kondisi ini dapat meningkatkan risiko bayi terkena penyakit kuning yang parah, pengobatan yang tepat untuk kadar bilirubin yang tinggi hampir selalu dapat mencegah kernikterus.

Apakah itu mempengaruhi orang dewasa dan anak-anak secara berbeda?

Kasus kernikterus yang melibatkan orang dewasa dianggap sangat jarang, dan hanya sedikit yang dilaporkan.

Kernikterus biasanya dianggap jauh lebih mungkin berdampak pada bayi karena sawar darah-otak mereka belum berkembang sepenuhnya.

Bayi juga lebih rentan terhadap penyakit kuning parah dan kernikterus karena organ hatinya belum berkembang sepenuhnya dan kurang mampu mengeluarkan bilirubin dari darah.

Apa komplikasinya?

Kernikterus dapat menyebabkan komplikasi kesehatan yang serius dan permanen yang berhubungan dengan kerusakan otak.

Sebuah studi tahun 2014 mengikuti 128 orang yang dirawat karena penyakit kuning parah saat lahir selama 30 tahun. Penulis menemukan bahwa 45 persen mengalami gangguan perilaku dan masalah yang berkaitan dengan kemampuan berpikir saat anak-anak. Kesulitan ini berlanjut hingga dewasa.

Komplikasi yang terkait dengan kernikterus meliputi:

• gangguan pendengaran atau kesulitan memproses suara
• masalah penglihatan
• gigi dan tulang rahang yang belum berkembang
• gangguan gerak yang disebabkan oleh kerusakan otak
• cacat intelektual dan perkembangan, termasuk disleksia
• gigi susu bernoda
• gangguan spektrum autistik
• epilepsi
• gangguan perhatian dan hipereksitabilitas, terutama pada anak usia dini

Jika tidak ditangani, kernikterus dapat menyebabkan koma dan kematian.

Bagaimana cara mendiagnosisnya?

Tes darah bilirubin dapat membantu mendiagnosis penyakit kuning.

Pada bayi baru lahir, perawat atau dokter pada awalnya akan menguji penyakit kuning dengan menempatkan pengukur cahaya di dahi bayi. Melakukannya akan memberi mereka pembacaan tingkat bilirubin transkutan (TcB). Jika kadar TcB tinggi, tes darah akan dilakukan.

Pada bayi, dokter biasanya melakukan tes darah bilirubin dengan mengambil sampel darah dari bagian tumit.

Hal ini memungkinkan dokter memperoleh pembacaan untuk kadar total serum bilirubin (TSB).

Di sebagian besar rumah sakit, pemeriksaan kadar TcB bayi baru lahir setiap 8 sampai 12 jam dalam 48 jam pertama kehidupan adalah rutin, dan setidaknya sekali lagi pada usia 3 sampai 5 hari.

Meskipun standar bervariasi antara rumah sakit dan dokter, bayi baru lahir didiagnosis dengan penyakit kuning ketika mereka memiliki kadar bilirubin darah lebih dari 85 mikromol per liter (μmol / L). Ini berarti 5 miligram per desiliter (mg / dl).

Kadar bilirubin dalam darah biasanya paling tinggi saat bayi berusia antara 3 dan 5 hari.

Jika penyakit kuning didiagnosis, sampel darah tambahan mungkin diperlukan setiap beberapa jam untuk memeriksa perkembangan kondisi dan untuk melihat seberapa efektif pengobatan jika diperlukan.

Apakah bisa dirawat?

Pengobatan penyakit kuning secara agresif bergantung pada usia bayi yang diukur dalam hitungan jam, dan seberapa tinggi kadar bilirubin meningkat. Kernicterus selalu dirawat di rumah sakit segera.

Sebagian besar bayi dengan penyakit kuning pada tingkat yang memerlukan perawatan, dan semua bayi dengan kernikterus, ditempatkan di inkubator, di bawah lampu khusus dengan mata tertutup.

Bayi juga akan membutuhkan lebih banyak susu atau susu formula, seringkali dengan pemberian ASI setiap 2 jam. Dalam beberapa kasus, selang makanan dapat ditempatkan di tenggorokan anak untuk memungkinkan pemberian makan langsung. Cairan penghidrasi juga biasanya diberikan melalui pembuluh darah.

Untuk kasus penyakit kuning yang parah, dan biasanya semua kasus kernikterus, segera dilakukan transfusi darah untuk menurunkan jumlah bilirubin bebas dalam darah.

Setelah kernikterus berkembang, pilihan pengobatan khusus bergantung pada gejalanya.

Perawatan umum yang digunakan untuk komplikasi kernikterus meliputi:

• fisioterapi
• terapi berbicara
• pembinaan pendidikan, menasihati, atau perubahan
• implantasi koklea jika terjadi gangguan pendengaran
• perangkat atau prosedur ortopedi
• obat untuk masalah otot atau gerakan
• Injeksi botoks
• obat untuk gangguan attention deficit hyperactivity

Pandangan

Penyakit kuning mudah diobati jika didiagnosis dan diobati cukup dini, atau saat masih dalam bentuk yang ringan. Namun, begitu kernikterus terjadi, masalah yang ditimbulkan biasanya permanen, meskipun beberapa dapat berkurang atau hilang dengan terapi, pengobatan, atau di masa dewasa.

Orang harus segera mencari pertolongan medis kapan pun gejala penyakit kuning atau kernikterus terjadi. Diperlukan waktu kurang dari 24 jam untuk kasus penyakit kuning yang serius berkembang menjadi kernikterus.

Teknologi baru sedang dikembangkan untuk membantu memudahkan orang tua dan pengasuh untuk mendeteksi penyakit kuning pada bayi baru lahir lebih dini. Ini termasuk aplikasi ponsel yang disebut BiliScan.