Apa yang perlu Anda ketahui tentang sindrom Sjogren

Sjogren adalah kelainan kronis pada sistem kekebalan. Ini adalah kondisi autoimun, yang berarti bahwa jaringan dan sel sehat secara keliru diserang oleh sistem kekebalan.

Ini terjadi ketika sel darah putih menyusup ke kelenjar air liur, kelenjar air mata, dan jaringan eksokrin lainnya, yang menyebabkan penurunan produksi air mata dan air liur. Hal ini dapat menyebabkan kekeringan pada mulut, mata, kulit, hidung, saluran pernapasan bagian atas, dan vagina.

Ini berhubungan dengan gangguan autoimun lainnya, termasuk artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, dan kolangitis bilier primer.

Sjogren primer berkembang sendiri, tetapi Sjogren sekunder muncul bersamaan dengan kondisi lain, seperti lupus. Gejalanya serupa, dan keduanya bisa parah.

Sjogren's adalah kondisi yang serius, tetapi pengobatan yang tepat waktu dapat mengurangi kemungkinan terjadinya komplikasi, dan kerusakan jaringan cenderung tidak terjadi. Setelah dirawat, seorang individu biasanya dapat menangani kondisinya dengan baik.

Sjogren dapat berkembang pada semua usia, tetapi sebagian besar diagnosis terjadi setelah usia 40 tahun. Dalam 90 persen kasus, pasiennya adalah wanita, tetapi juga mempengaruhi, dan dapat kurang terdiagnosis, pada pria.

Ini mempengaruhi sekitar 0,1 hingga 4 persen orang di Amerika Serikat.

Fakta singkat tentang Sjogren

• Sjogren adalah kelainan autoimun yang memengaruhi kelenjar penghasil kelembapan.
• Kondisi ini memengaruhi 0,1 hingga 4 persen orang di AS, dan 90 persen penderita Sjogren adalah wanita.
• Ini menyebabkan mata dan mulut mengering, dan juga dapat menyebabkan kerusakan gigi, sariawan berulang, dan batuk kering yang terus-menerus.
• Sjogren memengaruhi banyak sistem dan bisa jadi sulit untuk didiagnosis. Namun, tes darah, tes oftalmologi, dan mengukur laju aliran saliva dapat membantu mengidentifikasi kondisi tersebut. Biopsi bibir bawah dapat menjadi penting dalam diagnosis, terutama jika tanda autoantibodi SSA (Ro), dan SSB (La) negatif, yang dapat terjadi pada hingga 30% kasus positif biopsi.
• Obat tetes mata yang diresepkan, air mata buatan, dan kaca mata pelembap dapat membantu meredakan mata kering.
• Obat lain dapat membantu menstimulasi aliran air liur. Mengunyah permen karet bebas gula dapat membantu melumasi mulut, dan banyak pengganti air liur tersedia untuk dicoba.

Gejala

Sjogren menyebabkan mata kering yang menyakitkan dan menjengkelkan serta gejala lainnya.

Gejala paling umum yang terkait dengan Sjogren adalah ketidakmampuan untuk menghasilkan kelembapan untuk mata dan mulut kering, diikuti oleh nyeri sendi (artritis / artralgia).

Wanita juga mungkin melaporkan kekeringan vagina.

Gejala lain bisa termasuk:

• kerusakan gigi, dan akhirnya kehilangan gigi
• mulut kering persisten
• batuk kering terus menerus
• masalah mengunyah dan menelan
• suara parau
• kesulitan berbicara
• kelenjar ludah yang membengkak
• sariawan berulang, infeksi jamur di mulut

Tanda dan gejala yang berhubungan dengan mata kering meliputi:

• sensasi di satu atau kedua mata mirip dengan iritasi yang disebabkan oleh benda asing, seperti pasir atau kerikil
• mata lelah dan berat
• sensasi gatal
• perasaan iritasi yang konstan di mata
• mata kering persisten
• keluarnya lendir dari mata
• fotofobia, atau kepekaan terhadap cahaya
• mata yang perih atau terbakar
• kelopak mata bengkak dan teriritasi
• penglihatan kabur

Merokok, perjalanan udara, kipas angin di atas kepala, dan lingkungan ber-AC atau berangin dapat memperburuk gejala.

Dalam beberapa kasus, sistem kekebalan pasien menyerang bagian tubuh lainnya, menyebabkan tanda dan gejala berikut ini:

• kelelahan umum
• kabut otak
• otot sakit
• radang sendi, serta kekakuan dan nyeri
• bengkak di kelenjar ludah antara rahang dan telinga
• neuropati perifer, atau mati rasa dan nyeri sesekali di lengan atau tungkai
• neuropati serat kecil, yang dapat didiagnosis dengan biopsi kulit
• penyakit paru-paru (bronchiolitis, penyakit paru-paru interstisial, penyakit paru-paru kistik)
• Fenomena Raynaud, di mana tangan terasa sakit, dingin, dan mati rasa
• vasculitis, dimana pembuluh darah menjadi meradang

Diet

Tidak ada diet khusus untuk Sjogren, kecuali jika disarankan oleh dokter.

Alkohol harus dihindari. Orang mungkin juga ingin menghindari makanan yang mengiritasi mulut, seperti makanan pedas atau asam.

Tablet hisap bebas gula (xylitol) dapat membantu menjaga kelembapan mulut.

Untuk membuat makanan lebih mudah ditelan:

• gunakan saus, minyak zaitun, atau saus untuk melumasi makanan
• minum di samping makanan Anda
• gunakan sedotan untuk mempermudah menelan
• taruh mentimun di sandwich, untuk menambah kelembapan
• meningkatkan asupan cairan

Pilihan terbaik adalah memilih diet seimbang yang tinggi buah dan sayuran segar dan rendah lemak jenuh dan gula. Beberapa makanan dipercaya dapat memicu reaksi peradangan, seperti pemanis buatan. Ini mungkin sebaiknya dihindari.

Membuat buku harian makanan dapat membantu menentukan makanan tertentu yang dapat menyebabkan reaksi atau memperburuk gejala.

Pengobatan

Tetes mata dan air mata buatan adalah metode efektif untuk mengatasi mata kering.

Perawatan Sjogren bertujuan untuk melumasi area yang terkena dan mencegah timbulnya komplikasi.

Pilihan pengobatan meliputi:

• Obat untuk merangsang aliran air liur: Ini termasuk pilocarpine dan cevimeline. Mereka memiliki dampak jangka pendek, terbatas hanya beberapa jam, jadi biasanya diperlukan beberapa dosis sehari.
• Air liur buatan: Pengganti air liur dan gel pelapis mulut dapat mengurangi kekeringan pada mulut. Mereka tersedia sebagai semprotan, penyeka yang telah diolah sebelumnya, dan cairan. Ini bisa menjadi penting di malam hari, karena mulut menjadi lebih kering saat tidur.
• Air mata buatan: Air mata buatan dapat membantu melumasi mata, dan tersedia tanpa resep (OTC). Pilihan resep tersedia yang mengurangi kebutuhan akan air mata buatan, seperti emulsi mata siklosporin dan pelet hidroksipropil selulosa.
• Obat tetes mata resep: Ini termasuk siklosporin dan lifitegrast.
• Kacamata ruang kelembaban: Ini adalah kacamata khusus yang mencegah iritasi dan mempertahankan kelembapan.
• Ekspektoran resep dan obat tenggorokan: Jika terjadi kekeringan pada saluran pernapasan, obat-obatan seperti yang digunakan untuk merangsang aliran air liur, serta ekstrak biji rami, sorbitol, xylitol, atau asam malat, dapat melembabkan area tersebut.
• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID): Obat antiinflamasi seperti aspirin, naproxen, dan ibuprofen dapat meredakan nyeri sendi bagi penderita Sjogren.
• Obat antirematik yang memodifikasi penyakit (DMARDs): Jika nyeri sendi disertai kelelahan dan ruam, DMARD dapat meredakan gejala. Contohnya termasuk hydroxychloroquine atau methotrexate. Jika Sjogren tampaknya memengaruhi otot, saraf, paru-paru, atau ginjal, DMARD yang lebih kuat, kortikosteroid, atau rituximab dapat diresepkan.
• Obat antijamur: Jika infeksi jamur mulut terjadi, obat mungkin diresepkan untuk memerangi jamur.
• Pelumas vagina: Untuk vagina kering, pelumas vagina berbahan dasar air bisa memberikan solusi, terutama saat berhubungan seksual.
• Oklusi tepat waktu: Ketika semua opsi perawatan konservatif telah habis, opsi bedah ini menutup saluran air mata dengan sumbat kecil untuk mengurangi drainase air mata dari mata. Ini membuat mata lembab lebih lama. Sumbat silikon sementara kemungkinan besar akan digunakan sampai prosedurnya dipastikan berhasil.
• Serum mata autologus: Pada kasus mata kering yang parah, obat tetes mata dapat dibuat dari serum darah orang tersebut.

Berikut beberapa cara mudah agar mulut tetap terlumasi.

• mengkonsumsi lebih banyak cairan.
• berkumur secara teratur untuk mencegah infeksi dan menenangkan area tersebut
• menjaga kebersihan mulut dan gigi yang sangat baik
• gel atau pernis fluorida topikal
• berhenti merokok, karena asap mengiritasi mulut dan mempercepat penguapan air liur
• mengunyah permen karet bebas gula, yang merangsang produksi air liur
• mengoleskan minyak kelapa ke area kering, karena bersifat melembabkan dan anti mikroba

Diagnosa

Karena tanda dan gejala Sjogren mirip dengan beberapa kondisi kesehatan lainnya, terkadang sulit untuk didiagnosis. Pasien mungkin mengunjungi berbagai profesional kesehatan, mungkin dokter gigi untuk mulut kering dan kerusakan gigi, ginekolog untuk kekeringan vagina, dan dokter mata untuk mata kering, ahli paru untuk sesak napas dan batuk kronis.

Beberapa obat juga dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan yang ada di Sjogren.

Kriteria diagnosis definitif yang akan dimasukkan dalam uji klinis meliputi:

• kebutuhan untuk mengoleskan tetes mata yang mengandung air mata lebih dari 3 kali sehari
• mata dan mulut kering terus menerus selama lebih dari 3 bulan
• bukti mata kering dalam hasil tes oftalmologi
• mengukur laju aliran saliva
• Autoantibodi SSA atau SSB dalam darah
• biopsi bibir yang menunjukkan peradangan limfositik fokal

Tes

Sjogren hadir dengan cara yang berbeda untuk orang yang berbeda. Seorang dokter mungkin memesan beberapa tes lebih lanjut, termasuk:

Tes darah: Sjogren's memicu adanya antibodi khusus di dalam darah. Karena antibodi ini hanya muncul pada sekitar 60 hingga 70 persen penderita Sjogren, hasil negatif tidak berarti penyakit tersebut dapat disingkirkan. Hal ini sering menyebabkan kebingungan dalam diagnosis awal.

Tes mata: Dokter mata dapat melakukan tes mata Rose Bengal, Lissamine green, dan Schirmer. Pewarna dan kertas blotting digunakan untuk mengekspos area kering di mata.

Laju aliran saliva: Dokter mengukur berat air liur yang diproduksi dalam cangkir selama 5 menit. Jika air liur yang diproduksi tidak mencukupi, ini mungkin menunjukkan adanya Sjogren.

Sialogram: Pewarna disuntikkan ke kelenjar parotis. X-ray kemudian diambil untuk menentukan berapa banyak air liur yang mengalir ke dalam mulut pasien. Praktik ini semakin jarang digunakan.

Skintigrafi saliva: Isotop radioaktif disuntikkan dan dilacak dengan pencitraan untuk mengukur fungsi kelenjar ludah.

Rontgen dada atau CT-scan: Ini menentukan adanya peradangan di paru-paru, yang dapat disebabkan oleh Sjogren.

Biopsi kulit dengan noda serat saraf: Ini menentukan adanya neuropati serat kecil (SFN).

Tes urin: Urine diambil sampelnya dan diuji untuk menentukan apakah ginjal telah terpengaruh.

Ruam

Purpura, sejenis vaskulitis, dapat terjadi.

Orang dengan Sjogren mungkin lebih rentan terhadap ruam, terutama setelah menghabiskan waktu di bawah sinar matahari.

Masalah kulit yang terjadi dengan kondisi dapat muncul sebagai:

• xerosis, atau kulit kering dan kasar
• "bercak darah" kecil atau purpura di kaki bagian bawah akibat vaskulitis, atau radang pembuluh darah
• lesi kulit vaskulitik yang mungkin muncul sebagai luka, benjolan, lecet, atau bisul
• merah, lesi berbentuk cincin dengan area pucat di tengah, yang dikenal sebagai eritema annular

Menggunakan pelembab yang kuat dapat membantu mencegah kulit kering. Jika terjadi vaskulitis, dokter mungkin meresepkan obat untuk menekan sistem kekebalan, seperti siklofosfamid.

Komplikasi

Sjogren datang dengan komplikasi serius jika tidak ditangani, termasuk:

• peningkatan risiko limfoma dan multiple myeloma
• infeksi jamur mulut
• gigi berlubang
• masalah penglihatan
• peradangan yang menyebabkan bronkitis, pneumonia, dan masalah paru-paru lainnya
• masalah fungsi ginjal
• hepatitis autoimun atau sirosis di hati
• melahirkan bayi dengan masalah jantung atau lupus
• neuropati perifer
• sistitis interstisial kandung kemih

Penting untuk mencari pengobatan Sjogren sedini mungkin untuk mencegahnya.

Penyebab

Sjogren disebabkan oleh sel darah putih yang secara keliru menyerang kelenjar penghasil kelembapan.

Penyebab Sjogren sebagian besar masih belum diketahui.

Penelitian telah menunjukkan bahwa infeksi virus atau bakteri dapat memicu penyakit, tetapi penyebab utamanya adalah genetik dan lingkungan.Sistem saraf dan sistem endokrin, atau penghasil hormon, juga terlibat dalam timbulnya Sjogren.

Faktor lingkungan dapat mengubah sistem kekebalan dan menyebabkan masalah kekebalan di kemudian hari, seperti infeksi hepatitis C atau virus Epstein-Barr.

Karena mayoritas orang yang mengembangkan Sjogren adalah wanita, salah satu teori menyatakan bahwa estrogen, hormon wanita, memainkan peran penting. Namun, hal ini masih belum dipahami.

Menopause adalah waktu paling umum untuk membuat diagnosis Sjogren. Beberapa penelitian berteori bahwa estrogen melindungi terhadap Sjogren, dan penurunan kadar hormon dapat mengubah fungsi kekebalan dan memicu kondisi tersebut.

Tidak ada obat untuk Sjogren. Namun, dengan berhasil mengatasi kekeringan di daerah yang terkena dan merawat organ yang terkena, seseorang dengan kondisi tersebut dapat mempertahankan kualitas hidup yang baik.

Saat ini ada sejumlah program uji klinis yang berfokus pada pengembangan terapi baru untuk Sjogren.