Apa itu kolangitis sklerosis primer?
Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit langka yang terutama menyerang saluran empedu di dalam dan di luar hati. Bisa juga terjadi di saluran kandung empedu dan pankreas.
Dalam kasus primary sclerosing cholangitis (PSC), dinding saluran empedu meradang, menyebabkan jaringan parut dan pengerasan. Perubahan ini menyebabkan saluran menyempit, sehingga empedu sulit mengalir melaluinya.
Akibatnya, empedu terakumulasi di hati dan merusak sel-sel hati. Akhirnya, empedu merembes ke aliran darah.
Setelah mengalami kerusakan jangka panjang, hati mengembangkan sirosis, yang merupakan pengerasan, atau fibrosis. Itu tidak bisa lagi berfungsi dengan baik.
PSC terkait erat dengan kolitis ulserativa kronis, penyakit Crohn, dan kanker usus besar, tetapi PSC juga dapat terjadi sendiri.
Penyakit ini lebih mungkin berkembang pada pria, yang merupakan 70 persen orang dengan PSC. Gejala muncul, rata-rata, pada usia 40 tahun pada pria dan 45 pada wanita.
Apa itu kolangitis sklerosis primer?
Hati menghasilkan empedu, cairan coklat kehijauan yang diperlukan untuk pencernaan.
Sel hati mengeluarkan empedu ke dalam tabung kecil di dalam hati yang disebut saluran empedu. Tabung-tabung ini berkumpul seperti urat daun.
Tabung kecil ini mengalirkan empedu ke saluran umum, tabung yang lebih besar yang mengarah ke usus. Di sana, empedu membantu pencernaan dan memberi warna coklat pada tinja.
Pada seseorang dengan PSC, peradangan dan jaringan parut menyebabkan saluran empedu tersumbat.
Akibatnya, empedu terkumpul di hati. Seiring waktu, itu merusak sel hati dan menyebabkan fibrosis, atau sirosis, yang merupakan jaringan parut pada hati.
Saat sirosis berkembang, lebih banyak jaringan parut terbentuk, dan hati secara bertahap menjadi tidak dapat berfungsi. Jaringan parut dapat mencegah saluran empedu mengering, yang dapat menyebabkan infeksi pada saluran tersebut.
Gejala
Kebanyakan orang dengan PSC stadium awal tidak memiliki gejala. Seorang dokter mungkin hanya mendeteksi penyakit selama tes rutin. Tes darah dapat menunjukkan tingkat enzim hati yang tinggi, terutama alkali fosfatase.
Gejala terjadi karena alasan berikut:
- Empedu tidak mengalir dengan baik melalui saluran.
- Hati rusak.
- Hati mulai gagal.
Jika saluran empedu terinfeksi, dapat menyebabkan menggigil, demam, dan nyeri perut bagian atas.
Rasa gatal bisa terjadi saat empedu merembes ke aliran darah.
Seiring perkembangan penyakit, seseorang dapat berkembang:
- kelelahan atau kelelahan yang terus-menerus
- kehilangan nafsu makan
- penurunan berat badan
- penyakit kuning
Penyakit kuning menyebabkan kulit dan bagian putih mata menjadi kekuningan. Ini terjadi ketika senyawa yang disebut bilirubin terakumulasi di dalam tubuh.
Seseorang dalam tahap lanjut sirosis dapat mengalami pembengkakan yang luas di perut dan kaki.
Gagal hati dapat terjadi 10–15 tahun setelah seseorang menerima diagnosis PSC, atau bisa lebih lama, tergantung pada individu.
Orang dengan PSC memiliki risiko tinggi:
- kekurangan vitamin A, D, E, dan K. yang larut dalam lemak
- hipertensi portal
- penyakit tulang metabolik
- kanker saluran empedu atau usus besar
Penyebab
Ilmuwan belum tahu persis apa penyebab PSC. Menurut Genetics Home Reference, kombinasi faktor lingkungan dan genetik kemungkinan berperan.
Beberapa peneliti telah menyarankan bahwa PSC bisa menjadi kondisi autoimun. Kondisi ini muncul ketika fungsi sistem kekebalan berubah.
Biasanya sistem imun melindungi tubuh dari infeksi yang disebabkan oleh penjajah asing seperti bakteri dan virus.
Namun terkadang, sistem kekebalan secara keliru mengenali organ atau bagian tubuh lain sebagai penyerang, menyebabkan tubuh menyerang dan merusak area ini.
Bagaimana tepatnya kelainan autoimun dapat menyebabkan PSC, bagaimanapun, masih belum jelas.
Selain itu, sebagian besar kondisi autoimun lebih sering menyerang wanita daripada pria, tetapi PSC lebih sering terjadi pada pria.
Para ilmuwan juga melaporkan bahwa - tidak seperti kondisi autoimun - PSC tidak merespons pengobatan yang dikenal sebagai imunosupresi dengan baik.
Masalah-masalah ini menunjukkan bahwa jika PSC adalah penyakit autoimun, kerjanya berbeda dari penyakit autoimun lainnya.
PSC sering terjadi pada orang dengan jenis penyakit radang usus, seperti penyakit Crohn atau, terutama, kolitis ulserativa. Hal ini juga umum terjadi pada orang dengan sarkoidosis, pankreatitis kronis, atau gangguan terkait autoimun lainnya.
Faktor genetik juga dapat berperan. Menurut Genetics Home Reference, penyakit ini cenderung berkembang dalam kelompok anggota keluarga.
Para peneliti belum mengaitkan PSC dengan virus penyebab hepatitis.
Diagnosa
Jika seseorang memiliki riwayat penyakit radang usus atau tes darah menunjukkan hasil tertentu yang tidak biasa, dokter mungkin mencurigai PSC.
Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP)
Dokter sering menggunakan prosedur ERCP untuk mendiagnosis dan mengobati masalah empedu dan saluran pankreas. Melibatkan kombinasi endoskopi saluran cerna bagian atas dan sinar-X.
Saat individu berada di bawah pengaruh bius, dokter memasukkan endoskopi lentur yang menyala melalui mulut, ke kerongkongan, melalui perut, dan ke dalam usus kecil. Mereka kemudian memasukkan tabung tipis melalui teropong dan ke dalam saluran empedu. Dokter menggunakannya untuk menyuntikkan pewarna, yang akan membuat kondisi saluran empedu terlihat jelas pada sinar-X.
Pada orang dengan PSC, saluran empedu tampak lebih sempit dari biasanya, dan memiliki penampilan manik-manik, dengan beberapa segmen yang menyempit dan melebar.
Biopsi hati
Seiring perkembangan penyakit, orang tersebut mungkin memerlukan biopsi untuk menentukan seberapa banyak kerusakan yang telah terjadi.
Dokter akan mengoleskan anestesi lokal dan memasukkan jarum tipis melalui area kanan bawah dada untuk mengekstrak sebagian kecil hati untuk analisis mikroskopis.
Kolonoskopi
Orang dengan PSC memiliki kemungkinan tinggi untuk mengembangkan kolitis ulserativa, dan mereka dengan PSC dan kolitis ulserativa memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker usus besar.
Untuk alasan ini, menjalani kolonoskopi itu penting. Mereka dapat membantu dokter mendiagnosis kolitis ulserativa dan mendeteksi kanker atau kondisi prakanker sejak dini.
Pengobatan
Perawatan termasuk ursodiol, atau asam ursodeoxycholic, asam empedu yang diproduksi secara alami oleh hati.
Penelitian menunjukkan bahwa itu dapat menurunkan kadar enzim hati pada orang dengan PSC. Namun, itu tidak memperbaiki kondisi hati atau tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan.
Sebuah studi yang diperbarui pada tahun 2011 menunjukkan bahwa komunitas medis membutuhkan lebih banyak bukti tentang manfaat dan bahaya perawatan ini.
Seorang dokter mungkin juga meresepkan:
- obat untuk meredakan gatal, yang disebut antipruritics
- sequestrants asam empedu, seperti cholestyramine, untuk mengurangi kolesterol
- antibiotik untuk mengobati infeksi
- suplemen vitamin
Jika seseorang juga menderita kolitis ulserativa, dokter akan merekomendasikan pengobatan yang tepat.
Jika retensi cairan akibat sirosis menyebabkan pembengkakan di perut dan kaki, diet rendah garam dan diuretik dapat membantu.
Para peneliti telah mencoba menggunakan berbagai imunosupresan dan antibiotik untuk menangani PSC, tetapi ini tidak berpengaruh pada tingkat kematian. Contoh obat-obatan ini termasuk siklosporin, tacrolimus, methotrexate, budesonide, dan metronidazole.
Meredakan penyumbatan
Dalam beberapa kasus, ahli bedah dapat menggunakan prosedur endoskopi atau pembedahan untuk membuka penyumbatan besar di saluran empedu.
Dengan menggunakan endoskopi, dokter dapat menempatkan tabung kecil dengan balon di salah satu ujungnya ke dalam saluran empedu yang menyempit. Mengembang balon akan memperluas saluran sehingga empedu dapat mengalir kembali.
Selain itu, menempatkan stent pipa plastik di saluran yang menyempit dapat membantu membuatnya tetap terbuka.
Transplantasi
The American Liver Foundation mencatat bahwa banyak orang dengan PSC akhirnya membutuhkan transplantasi hati, biasanya sekitar 10 tahun setelah diagnosis.
Kemajuan dalam teknik bedah dan penggunaan obat baru untuk menekan penolakan telah meningkatkan tingkat keberhasilan transplantasi.
Hasil akhir untuk pasien PSC sangat baik setelah transplantasi hati. Tingkat kelangsungan hidup di pusat transplantasi tinggi, dan orang cenderung mengalami kualitas hidup yang baik setelah pemulihan.
