Apa itu sindrom Stevens-Johnson?
Sindrom Stevens-Johnson adalah kelainan langka pada kulit dan selaput lendir yang mengancam jiwa. Para ahli mengaitkan kondisi tersebut dengan minum obat tertentu dan terkena infeksi tertentu.
Gejala utama sindrom Stevens-Johnson adalah pembentukan bercak merah kehitaman yang menyakitkan, yang menyebabkan kulit melepuh dan mengelupas. Lapisan atas kulit, yang disebut epidermis, terlepas dari lapisan kedua kulit, yang disebut dermis.
Dalam artikel ini, kami menjelaskan gejala sindrom Stevens-Johnson dan menjelaskan penyebab serta pilihan pengobatan.
Gambaran
Deskripsi pertama sindrom Stevens-Johnson terjadi pada tahun 1922 ketika dua dokter - Albert Stevens dan Frank Johnson - mengevaluasi gejala kondisi yang tidak diketahui pada dua anak laki-laki dan menerbitkan laporan tentang kondisi tersebut.
Akibat pekerjaan mereka, orang menamai kondisi tersebut sindrom Stevens-Johnson.
Sindrom Stevens-Johnson mirip dengan nekrolisis epidermal toksik. Para ahli menganggap mereka berada pada spektrum penyakit yang sama, dengan sindrom Stevens-Johnson menjadi bentuk yang tidak separah nekrolisis epidermal toksik.
Jika gejala seseorang mempengaruhi kurang dari 10% permukaan tubuhnya, mereka mengidap sindrom Stevens-Johnson, sedangkan mereka yang memiliki bercak di lebih dari 30% permukaan tubuhnya mengalami nekrolisis epidermal toksik.
Dalam kasus di mana gejala mempengaruhi 10-30% dari permukaan tubuh, para ahli menganggap ini sebagai tumpang tindih antara sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik.
Orang dengan sindrom Stevens-Johnson memerlukan perawatan di rumah sakit karena komplikasi kondisi yang mengancam jiwa. Ini termasuk sepsis, jaringan parut pada permukaan mukosa (seperti mata dan daerah genital), kegagalan banyak organ, dan risiko gangguan parah pada suhu tubuh, status hidrasi, dan fungsi tubuh lainnya.
Gejala
Gejala awal sindrom Stevens-Johnson lebih umum daripada spesifik. Gejala-gejala tersebut antara lain:
- demam
- gejala seperti flu
- batuk
- pegal-pegal
- perasaan umum tidak sehat
Setelah 1-3 hari, orang akan melihat ruam merah atau ungu terbentuk di tubuh. Ini sering dimulai di wajah dan dada. Ruam tersebut pada akhirnya akan berubah menjadi lepuh yang mudah pecah, dan kulit akan mulai mengelupas.
Dokter menggambarkan kulit orang dengan sindrom Stevens-Johnson menyerupai kulit yang mengalami luka bakar yang signifikan.
Orang dengan sindrom Stevens-Johnson akan mengembangkan area kulit yang menyakitkan dan kasar. Ruam dan lepuh mungkin melibatkan area lain, seperti:
- mata
- mulut
- tenggorokan
- alat kelamin
Orang mungkin mengalami sakit pada mata dan alat kelamin serta mengalami kesulitan menelan, bernapas, dan buang air kecil.
Orang yang mengalami gejala di mata mereka dapat mengalami komplikasi jangka panjang, seperti kehilangan penglihatan atau jaringan parut parah di sekitar mata. Namun, dokter mata setuju bahwa intervensi dini dapat membantu meminimalkan atau mencegah komplikasi tersebut.
Lebih dari 50% orang dengan sindrom Stevens-Johnson akan mengalami komplikasi yang mempengaruhi penglihatan mereka.
Terkadang, kondisinya bisa menyebar ke usus, berpotensi menyebabkan gejala pencernaan. Orang mungkin mengalami diare dan tinja berwarna hitam atau seperti tar.
Foto-foto
Pengobatan
Orang dengan sindrom Stevens-Johnson perlu menerima perawatan di rumah sakit, seringkali di unit perawatan intensif, unit luka bakar, atau unit dermatologi.
Dokter pertama-tama ingin mengidentifikasi apakah obat tertentu menyebabkan sindrom Stevens-Johnson dan menghentikan penggunaannya sesegera mungkin. Mereka mungkin menyarankan seseorang untuk berhenti minum semua obat yang tidak penting.
Dokter merawat orang dengan sindrom Stevens-Johnson dengan perawatan dan pengobatan suportif.
Perawatan suportif mungkin termasuk:
- perawatan luka ekstensif
- manajemen nyeri
- suplementasi cairan dan nutrisi
- dukungan pernapasan
- perawatan mata
- perawatan genital
- menjaga suhu ruangan antara 86.0 ° F dan 89.6 ° F
- memantau kulit untuk infeksi
Untuk luka yang muncul di mulut, dokter mungkin merekomendasikan obat kumur desinfektan. Jika kondisi memengaruhi area lain, seperti mata atau alat kelamin, spesialis akan berperan dalam perawatan orang tersebut.
Pengobatan untuk mengobati sindrom Stevens-Johnson mungkin termasuk:
- pereda nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan
- steroid topikal untuk mengurangi peradangan
- antibiotik untuk pengendalian infeksi
Dokter mungkin meresepkan pereda nyeri untuk beberapa orang dengan rasa sakit yang berlebihan. Namun, beberapa pereda nyeri menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.
Perawatan terkait kekebalan
Terkadang, dokter mengobati sindrom Stevens-Johnson dengan agen imunomodulator, seperti glukokortikoid, imunosupresan, imunoglobulin intravena, atau kombinasi keduanya.
Ada sedikit kesepakatan tentang pengobatan yang paling efektif untuk sindrom Stevens-Johnson, tetapi tergantung pada karakteristik orang tersebut, beberapa dokter menyarankan bahwa penggunaan siklosporin oral di luar label dengan atau tanpa eternacept adalah strategi pengobatan yang lebih unggul.
Tidak semua dokter akan meresepkan glukokortikoid karena beberapa percaya bahwa mereka mungkin:
- meningkatkan risiko infeksi
- menunda pertumbuhan kembali kulit
- memperpanjang masa tinggal di rumah sakit
- menyebabkan tingkat kematian yang lebih tinggi
Dokter umumnya setuju bahwa lebih banyak penelitian diperlukan sebelum mereka dapat merekomendasikan terapi glukokortikoid untuk orang dengan sindrom Stevens-Johnson.
Penggunaan imunoglobulin intravena masih kontroversial.
Penyebab
Penyebab utama sindrom Stevens-Johnson adalah penggunaan obat-obatan tertentu, tetapi beberapa orang berpendapat bahwa ada kemungkinan untuk mendapatkan sindrom Stevens-Johnson dari infeksi.
Para peneliti juga setuju bahwa orang mungkin memiliki faktor risiko lain yang saat ini tidak diketahui untuk mengembangkan sindrom Stevens-Johnson.
Dokter pasti menemukan penyebab sindrom Stevens-Johnson pada setiap orang. Jika penyebabnya adalah obat, mereka harus segera menghentikan penggunaan obat tersebut. Orang yang mengembangkan sindrom Stevens-Johnson akibat infeksi perlu minum obat antibiotik yang sesuai.
Pengobatan
Beberapa obat yang dapat menyebabkan sindrom Stevens-Johnson meliputi:
- allopurinol (Zyloprim)
- beberapa obat batuk dan pilek
- obat antiepilepsi, termasuk karbamazepin (Tegretol), lamotrigin (Lamictal), dan fenitoin (Dilantin)
- pereda nyeri, terutama golongan obat anti inflamasi nonsteroid yang disebut oxicams
- terapi kanker
- antibiotik, seperti obat penisilin dan sulfonamid
- nevirapine (Viramune)
Infeksi
Infeksi tertentu, seperti mycoplasma pneumoniae, dapat menyebabkan atau berhubungan dengan sindrom Stevens-Johnson.
Faktor risiko
Beberapa orang lebih berisiko daripada yang lain mengembangkan sindrom Stevens-Johnson. Faktor-faktor yang meningkatkan kemungkinan seseorang mengembangkan sindrom Stevens-Johnson mungkin termasuk memiliki:
- HIV
- kanker
- sistem kekebalan yang melemah
- riwayat pribadi atau keluarga dari sindrom Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermal toksik
- variasi spesifik dari salah satu gen HLA
Insiden sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik kira-kira 100 kali lebih tinggi di antara orang dengan HIV dibandingkan di antara mereka yang tidak hidup dengan kondisi ini.
Pandangan
Sindrom Stevens-Johnson adalah kondisi kulit parah yang dapat berkembang sebagai respons terhadap obat atau infeksi tertentu. Orang dengan sindrom Stevens-Johnson membutuhkan perhatian medis segera.
Dokter yang merawat orang dengan sindrom Stevens-Johnson akan memberikan perawatan suportif dan memastikan bahwa kulit tidak terinfeksi.
Mereka juga akan menghentikan pengobatan yang bertanggung jawab atas sindrom tersebut untuk mencegah memburuknya kondisi atau mengobati infeksi yang menyebabkan gangguan tersebut.
Meskipun banyak pilihan pengobatan, orang dapat meninggal karena sindrom Stevens-Johnson. Individu dengan bentuk sindrom Stevens-Johnson yang lebih parah memiliki tingkat kematian yang lebih tinggi. Orang dewasa yang lebih tua dan orang dengan kondisi medis lain yang mendasari juga memiliki risiko kematian yang lebih tinggi.
