PROGNOSIS MDS: PANDANGAN DAN HARAPAN HIDUP - DARAH - HEMATOLOGI

Bagaimana prospek dan harapan hidup MDS?

Sindrom myelodysplastic, atau MDS, adalah sekelompok kelainan di mana sumsum tulang seseorang tidak menghasilkan cukup sel darah yang berfungsi.

MDS adalah salah satu jenis kanker. MDS merusak beberapa sel pembentuk darah di sumsum tulang, yang menyebabkan rendahnya jumlah satu atau lebih jenis sel darah.

Prospek MDS bervariasi, bergantung pada faktor-faktor yang meliputi:

jenis MDS
usia pada saat diagnosis
perkembangan kanker
keberhasilan pengobatan

The American Cancer Society (ACS) mengatakan bahwa jumlah pasti diagnosis MDS setiap tahun tidak jelas. Beberapa orang memperkirakan sekitar 10.000 diagnosis setiap tahun, tetapi yang lain percaya ada lebih banyak.

Pada artikel ini, kami melihat prospek orang-orang dengan kondisi tersebut. Kami juga mempertimbangkan bagaimana dokter mencapai prognosis untuk mereka yang menderita MDS.

Pandangan

Sejumlah faktor dapat mempengaruhi pandangan orang dengan MDS.

Perawatan untuk MDS bergantung pada beberapa faktor, termasuk jenis MDS, usia individu, dan masalah kesehatan lain yang mungkin mereka miliki.

Mereka dengan risiko rendah MDS menjadi kanker mungkin tidak memerlukan pengobatan pada awalnya. Namun, dokter akan memantau jumlah darah mereka dengan hati-hati, bergerak maju, untuk memastikan kondisinya tidak berlanjut.

Tujuan pengobatan adalah mengembalikan jumlah sel darah dan keseimbangan sel yang berbeda ke normal sekaligus mengelola gejala.

Bagi kebanyakan orang, pengobatan seringkali tidak dapat menyembuhkan MDS. Biasanya, akan ada periode perawatan intensif dengan waktu istirahat di antaranya.

Perawatan mungkin termasuk:

Perawatan suportif: Pilihannya termasuk transfusi darah, obat untuk menghilangkan kelebihan zat besi dari darah, obat faktor pertumbuhan, dan antibiotik.
Faktor pertumbuhan: Zat seperti hormon ini membantu sumsum tulang membuat sel darah.
Kemoterapi: Ini dapat mencegah perkembangan pada orang yang memiliki risiko lebih tinggi terkena leukemia myeloid akut (LMA).
Transplantasi sumsum tulang: Seorang ahli bedah menanamkan sel induk donor ke dalam sumsum tulang untuk menggantikan sel abnormal.

Dari pilihan ini, transplantasi sumsum tulang adalah kesempatan terbaik bagi penderita MDS untuk menyembuhkan kondisinya. Namun, banyak orang dewasa yang lebih tua tidak memenuhi syarat karena efek samping yang berpotensi mengancam nyawa.

Efek samping pengobatan kanker bisa parah. Jika pengobatan tidak meningkatkan jumlah sel darah, seseorang dapat memilih untuk menghentikan pengobatan aktif dan fokus pada perawatan suportif.

MDS adalah penyakit kronis, sehingga sangat penting untuk memastikan tersedianya beberapa bentuk asuransi. Mengobati kondisi kronis bisa mahal, dan biaya yang meningkat dapat menambah kesulitan emosional yang dapat ditimbulkan oleh MDS.

Jika suatu kondisi sulit diobati, dapat menyebabkan perasaan depresi dan kecemasan. Jika perasaan ini berkembang selama pengobatan MDS, orang dapat mencari jaringan dukungan yang memungkinkan. Ini bisa jadi:

keluarga dan teman
kelompok agama atau sosial
Kelompok pendukung MDS
konselor profesional dan psikoterapis

Perkembangan menjadi leukemia

Sekitar sepertiga orang dengan MDS akan mengembangkan AML, yaitu kanker sumsum tulang. Untuk alasan ini, dokter terkadang menyebut MDS sebagai preleukemia.

Orang dengan MDS yang lebih lanjut memiliki risiko AML yang jauh lebih tinggi.

Saat ini, tidak ada perubahan gaya hidup atau suplemen makanan yang dapat mengurangi risiko MDS menjadi AML. Namun, mengambil langkah-langkah, seperti berhenti atau menghindari merokok, menjaga berat badan yang sehat, dan melakukan olahraga dapat membantu seseorang merasa lebih baik.

Harapan hidup

Banyak perkiraan harapan hidup tidak memperhitungkan perawatan modern.

Sistem Penilaian Prognostik Internasional (IPSS-R) yang direvisi mengelompokkan orang-orang dengan MDS ke dalam lima kategori yang didasarkan pada risiko:

sangat rendah
rendah
menengah
tinggi
sangat tinggi

Sistem ini memperhitungkan berapa jumlah darah rendah yang dimiliki seseorang dan proporsi sel darah putih dalam darahnya. Ini juga menjelaskan jumlah perubahan gen abnormal pada sel sumsum tulang.

Tingkat kelangsungan hidup untuk setiap kelompok berasal dari rata-rata harapan hidup setelah diagnosis untuk orang-orang dalam kelompok itu.

Sangat rendah: 8,8 tahun
Rendah: 5,3 tahun
Menengah: 3 tahun
Tinggi: 1,6 tahun
Sangat tinggi: 0,8 tahun

Perlu dicatat bahwa perkiraan ini berasal dari orang-orang yang pernah didiagnosis sebelumnya. Orang-orang ini tidak menerima perawatan yang lebih modern yang mungkin telah meningkatkan peluang bertahan hidup mereka.

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) juga memiliki sistem penilaian prognostik yang disebut WPSS. Ini berasal dari tiga faktor:

klasifikasi WHO untuk MDS
kelainan pada kromosom
apakah seseorang membutuhkan transfusi darah

WHO mendasarkan angka ini pada orang yang menerima diagnosis antara 1982-2004. Tingkat kelangsungan hidup ini juga memperhitungkan risiko perkembangan menjadi AML.

Sangat rendah: 12 tahun dengan risiko 3% AML.
Rendah: 5,5 tahun dengan risiko 14% AML.
Menengah: 4 tahun dengan 33% risiko AML.
Tinggi: 2 tahun dengan risiko 54% AML.
Sangat tinggi: 9 bulan dengan risiko 84% AML.

Beberapa orang mungkin tidak ingin mengetahui tingkat kelangsungan hidup untuk kanker mereka dan dapat memilih untuk tidak melakukannya saat mereka menerima diagnosis.

Jenis

Ada berbagai subtipe MDS. Subtipe yang dimiliki seseorang akan memengaruhi pandangan dan jalannya pengobatan. Seorang dokter mengidentifikasi subtipe dengan menguji darah dan sumsum tulang seseorang.

Jenisnya didasarkan pada:

jumlah sel darah
persentase ledakan, atau sel darah yang belum matang, di sumsum tulang
risiko bahwa MDS akan berubah menjadi AML

Jenis MDS adalah sebagai berikut:

Anemia refraktori: Jumlah sel darah merah rendah, ledakan kurang dari 5% di sumsum tulang, dan biasanya tidak berubah menjadi AML.
Anemia refraktori dengan cincin sideroblas: Jumlah sel darah merah yang rendah, lebih dari 15% sideroblas, atau sel darah merah yang memiliki cincin besi di sekitar tengahnya, dan kemungkinan kecil untuk berubah menjadi AML.
Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage: Dua dari tiga jenis jumlah sel darah rendah, ledakan kurang dari 5%, dan dapat berubah menjadi AML.
Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage dan sideroblas bercincin: Dua dari tiga jenis jumlah sel darah rendah, lebih dari 15% sideroblas, dan dapat berubah menjadi AML. Anemia refrakter dengan ledakan berlebih (tipe 1 dan 2): Sejumlah kecil dari tiga jenis sel darah, 5% hingga 20% ledakan di sumsum tulang, dan sekitar 40% berubah menjadi AML.
Sindrom myelodysplastic, tidak diklasifikasikan: Ini adalah jenis tidak umum yang memiliki jumlah satu jenis sel darah rendah yang tidak sesuai dengan kriteria untuk bentuk lain. Ini memiliki prognosis yang tidak jelas.
Sindrom myelodysplastic terkait dengan kelainan kromosom del (5q) terisolasi: Ini adalah jumlah sel darah merah yang rendah dan kode genetik tertentu, atau DNA, mutasi dan memiliki pandangan yang baik.

Faktor risiko

Secara umum, penyebab pasti MDS tidak jelas.

Beberapa faktor meningkatkan risiko seseorang untuk MDS, meskipun ini tidak berarti seseorang akan mengembangkan penyakit tersebut. Beberapa orang mengembangkan MDS tanpa memiliki faktor risiko apa pun.

Pengobatan kanker

Kemoterapi adalah faktor risiko terpenting untuk MDS.

Ketika kondisi berkembang setelah seseorang menjalani kemoterapi, dokter menyebutnya MDS sekunder. Terapi radiasi semakin meningkatkan risiko seseorang untuk MDS.

Mereka yang telah menjalani kemoterapi atau terapi radiasi untuk kanker yang berpotensi dapat disembuhkan memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan MDS hingga 10 tahun setelah pengobatan, menurut MDS Foundation.

Sindrom genetik

Sementara seseorang tidak dapat mewarisi MDS itu sendiri, orang dengan sindrom genetik tertentu tampaknya lebih berisiko untuk MDS.

Menurut American Cancer Society, ini termasuk:

Anemia fanconi
Sindrom Shwachman-Diamond
Anemia Diamond Blackfan
gangguan trombosit keluarga
neutropenia kongenital berat
dyskeratosis congenita

Paparan lingkungan

Dokter cenderung mendiagnosis MDS pada orang di atas 60 tahun.

Paparan radiasi dan bahan kimia tertentu memiliki kaitan dengan MDS. Bahan kimia benzena, yang sering terpapar orang dalam pekerjaan tertentu, dapat menjadi pemicu MDS.

Faktor risiko lainnya termasuk:

merokok
usia
seks

Menurut ACS, lebih banyak pria mengembangkan MDS daripada wanita.

Selain itu, kebanyakan orang dengan MDS menerima diagnosis pada usia 60 tahun atau lebih. Sangat sedikit orang di bawah usia 40 tahun yang mengembangkan MDS.

Bawa pulang

MDS adalah sindrom kronis yang parah di mana sangat sedikit orang yang berhasil sembuh. Ini sering berkembang menjadi AML, yang merupakan bentuk leukemia.

Bergantung pada sistem penilaian yang digunakan dokter, harapan hidup dapat berubah, sesuai dengan perkembangan MDS.

Beberapa orang mungkin memilih untuk menghentikan pengobatan kemoterapi atau radioterapi dan fokus pada mempertahankan kualitas hidup mereka dengan perawatan suportif.

Jaringan pendukung yang kuat dan gaya hidup aktif, jika memungkinkan, dapat membantu seseorang mempertahankan kualitas hidup yang baik dengan kondisi kronis ini.