Apa yang perlu diketahui tentang tumor Wilm

Tumor Wilms, atau nephroblastoma, adalah jenis kanker ginjal yang langka. Biasanya menyerang anak-anak sebelum usia 6 tahun dan sangat jarang terjadi pada orang dewasa.

Max Wilms, seorang dokter Jerman, pertama kali mendeskripsikan tumor pada tahun 1899, memberikan nama penyakit itu.

Tumor Wilms adalah tumor ginjal yang paling umum terjadi pada orang di bawah usia 15 tahun.

Pada artikel ini, kami akan membahas tentang tanda dan gejala, diagnosis, dan pengobatan.

Apa itu tumor Wilms?

Tumor Wilms berkembang di ginjal anak-anak dan mungkin mulai terbentuk sebelum lahir.

Tumor Wilms jarang terjadi, tetapi mereka adalah tumor ganas ginjal yang paling umum pada anak-anak.

Mereka terjadi sekitar usia 3 sampai 4 tahun dan sangat jarang terjadi setelah usia 6 tahun. Di Amerika Serikat, 500–600 orang melaporkan tumor Wilms setiap tahun.

Lebih dari tiga perempat kasus terjadi pada anak-anak yang sehat, sementara seperempatnya terkait dengan masalah perkembangan lainnya.

Pengobatan biasanya memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi. Lebih dari 90 persen orang yang menerima perawatan akan bertahan setidaknya selama 5 tahun.

Bagi kebanyakan orang, tumor terjadi di satu ginjal, meskipun lebih dari satu tumor mungkin berkembang. Dalam beberapa kasus, tumor berkembang di kedua ginjal. Ini mungkin berkembang dari sel ginjal yang belum matang atau gen yang salah.

Gejala

Seseorang mungkin tidak mengalami gejala selama tahap awal. Bahkan tumor yang cukup besar mungkin tidak menimbulkan rasa sakit. Namun, dokter sering menemukan tumor ini sebelum mulai bermetastasis, atau menyebar ke bagian tubuh lain.

Jika gejala muncul, itu mungkin termasuk:

• bengkak di perut
• darah dalam urin dan warna urin abnormal
• demam
• nafsu makan yang buruk
• tekanan darah tinggi
• sakit perut atau dada
• mual
• sembelit
• vena besar dan membengkak di perut
• malaise, atau merasa tidak enak badan
• muntah
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Jika tumor menyebar ke paru-paru, dapat menyebabkan batuk, darah di dahak, dan kesulitan bernapas.

Pengobatan

Perawatan untuk tumor Wilms bergantung pada beberapa faktor, termasuk:

• usia
• kesehatan secara keseluruhan
• riwayat kesehatan
• sejauh mana kondisi tersebut
• toleransi terhadap pengobatan atau prosedur tertentu
• preferensi orang tua

Perawatan standar biasanya melibatkan pembedahan, kemoterapi, dan terkadang terapi radiasi.

Tumor Wilms jarang terjadi, dan dokter mungkin menyarankan agar pusat kanker anak menangani pengobatan.

Pembedahan

Pilihan untuk operasi termasuk nefrektomi, yang merupakan operasi pengangkatan jaringan ginjal.

Variasinya meliputi:

• Nefrektomi sederhana: Ahli bedah mengangkat seluruh ginjal. Ginjal lainnya cukup untuk menjaga kesehatan pasien.
• Nefrektomi parsial: Ahli bedah mengangkat tumor dan sebagian jaringan ginjal di sekitarnya. Jenis operasi ini hanya diperlukan jika ginjal lain tidak sepenuhnya sehat, atau jika ahli bedah telah mengangkat ginjal lainnya.
• Nefrektomi radikal: Ahli bedah mengangkat seluruh ginjal, kelenjar adrenal di dekatnya, dan kelenjar getah bening, serta jaringan di sekitarnya yang berisiko mengalami metastasis.

Selama prosedur, dokter bedah dapat memeriksa kedua ginjal, serta rongga perut. Dokter bedah juga dapat mengambil sampel untuk pengujian.

Pilihan pengobatan lainnya

Pilihan lainnya termasuk:

• Transplantasi ginjal: Jika pengangkatan kedua ginjal diperlukan, seseorang akan membutuhkan dialisis sampai ahli bedah dapat memberikan transplantasi ginjal.
• Kemoterapi: Kemoterapi membunuh sel kanker dengan menggunakan obat-obatan. Dokter pertama-tama akan memeriksa sel tumor untuk menentukan apakah mereka agresif atau rentan terhadap kemoterapi.

Pengobatan sitotoksik mencegah sel kanker membelah dan tumbuh.

Kemoterapi menargetkan sel kanker tetapi juga dapat mempengaruhi sel sehat, menyebabkan efek samping yang parah.

Ini termasuk:

• rambut rontok
• kehilangan selera makan
• jumlah sel darah putih rendah
• mual
• muntah

Setelah pengobatan selesai, efek samping biasanya akan hilang.

Kemoterapi dosis tinggi dapat menghancurkan sel sumsum tulang. Jika individu membutuhkan dosis tinggi, dokter dapat mengangkat dan membekukan sel sumsum, mengembalikannya ke tubuh secara intravena setelah perawatan.

Terapi radiasi: Berkas sinar-X berenergi tinggi atau partikel radiasi menghancurkan sel-sel kanker. Terapi radiasi bekerja dengan cara merusak DNA di dalam sel tumor dan menghancurkan kemampuannya untuk bereproduksi.

Terapi radiasi biasanya dimulai beberapa hari setelah operasi. Orang yang sangat muda dengan tumor Wilm mungkin menerima obat penenang sehingga mereka tetap diam selama sesi radioterapi.

Dokter menandai area yang ditargetkan dengan pewarna sambil melindungi area tubuh yang tidak ditargetkan.

Efek samping berikut mungkin terjadi:

• Diare: Jika dokter menargetkan perut dengan radiasi, gejala dapat muncul beberapa hari setelah memulai pengobatan. Saat pengobatan berlangsung, gejala mungkin menjadi lebih buruk. Namun, biasanya masalah tersebut hilang beberapa minggu setelah menyelesaikan kursus.
• Kelelahan: Ini adalah gejala yang paling umum.
• Mual: Ini dapat terjadi kapan saja selama perawatan atau untuk waktu yang singkat setelahnya. Beri tahu dokter, karena perasaan mual apa pun mudah diobati dengan obat-obatan.
• Iritasi kulit: Sinar radiasi dapat menyebabkan kemerahan dan nyeri. Pastikan untuk melindungi area ini dari sinar matahari, angin dingin, dari goresan dan gesekan, dan dari sabun yang wangi.

Pementasan

Tim medis menggunakan pementasan untuk menilai seberapa jauh tumor Wilms telah tumbuh atau menyebar.

• Tahap 1: Kanker tetap berada di dalam ginjal, dan operasi pengangkatan dimungkinkan.
• Stadium 2: Kanker telah mencapai jaringan dan struktur yang dekat dengan ginjal, seperti pembuluh darah dan lemak. Namun, ahli bedah masih dapat mengangkat tumor sepenuhnya pada tahap ini.
• Stadium 3: Kanker telah menyebar lebih jauh dan telah mencapai kelenjar getah bening terdekat atau bagian lain dari perut. Operasi pengangkatan total mungkin tidak dapat dilakukan.
• Stadium 4: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh, seperti otak, hati, atau paru-paru.
• Stadium 5: Kedua ginjal memiliki sel kanker.

Pengobatan secara bertahap

Perawatan yang berhasil tergantung pada tahap di mana dokter mengidentifikasi kanker.

Stadium kanker menentukan bagaimana tim medis akan merawat tumor Wilms.

Tahapan 1 atau 2: Jika jenis sel kanker tidak agresif, ahli bedah akan mengangkat ginjal, jaringan di sekitarnya, dan beberapa kelenjar getah bening di dekatnya.

Kemoterapi sering kali terjadi setelah pembedahan pada tahap ini. Beberapa orang dengan tumor stadium-2 Wilms mungkin juga membutuhkan terapi radiasi.

Tahapan 3 atau 4: Jika kanker telah menyebar ke perut, pengangkatan dapat merusak pembuluh darah utama atau struktur utama lainnya.

Dalam hal ini, tim medis akan menggunakan terapi kombinasi antara operasi, radiasi, dan kemoterapi. Kemoterapi juga dapat membantu mengecilkan tumor sebelum operasi.

Stadium 5: Jika kedua ginjal memiliki sel tumor, ahli bedah akan mengangkat sebagian kanker dari masing-masing ginjal. Mereka juga akan memeriksa kelenjar getah bening di dekatnya untuk menentukan apakah di dalamnya juga mengandung sel kanker.

Setelah itu, individu akan menjalani kemoterapi untuk mengecilkan tumor yang tersisa. Kemudian, ahli bedah mengangkat lebih banyak tumor. Dokter bedah akan berusaha menyelamatkan jaringan ginjal yang sehat sebanyak mungkin.

Lebih banyak terapi radiasi dan kemoterapi dapat mengikuti prosedur ini.

Penyebab

Penelitian berlanjut ke penyebab pasti tumor Wilms, tetapi kemungkinan besar dimulai dengan perkembangan sel ginjal yang salah sebelum lahir.

Sel abnormal berkembang biak dalam keadaan primitifnya dan menjadi tumor, yang biasanya terdeteksi pada usia 3 hingga 4 tahun.

Faktor genetik: Gen yang mengontrol pertumbuhan sel bermutasi, atau berubah, memungkinkan sel untuk membelah dan tumbuh di luar kendali. Para peneliti telah mempelajari dua gen: Wilms Tumor 1 atau 2 (WT1 atau WT2). Mutasi juga dapat terjadi pada kromosom lain.

Riwayat keluarga: Tumor Wilms mungkin berasal dari anomali genetik yang diturunkan oleh orang tua. Namun, hal ini tampaknya tidak terjadi pada kebanyakan tumor Wilms. Dalam kurang dari 2 persen kasus, kerabat dekat memiliki atau memiliki jenis kanker yang sama.

Kebanyakan tumor Wilms terjadi secara kebetulan. Mereka sporadis, akibat mutasi genetik yang mempengaruhi pertumbuhan sel di ginjal. Perubahan ini biasanya dimulai setelah lahir.

Kondisi yang terjadi bersamaan

Beberapa kondisi terjadi bersamaan dengan tumor Wilms.

Sindrom WAGR: Pada sejumlah kecil orang, tumor muncul bersamaan dengan kondisi genetik lainnya.

WAGR adalah akronim, mewakili empat kondisi:

• Tumor Wilms
• aniridia, atau terlahir tanpa iris, bagian mata yang berwarna
• malformasi genitourinari, atau kelainan fisik pada alat kelamin dan sistem kemih
• perkembangan kognitif tertunda

WAGR terjadi ketika kromosom 11 kehilangan atau menghapus gen WT1. WT1 adalah gen yang menahan, atau menekan, pertumbuhan tumor dan mengontrol pertumbuhan sel.

Seseorang dengan sindrom WAGR memiliki peluang 45 hingga 60 persen untuk mengembangkan tumor Wilm.

Sindrom Denys-Drash (DDS): Ini adalah kelainan yang sangat langka yang menyebabkan gagal ginjal sebelum usia 3 tahun. WT1 yang tidak aktif atau hilang juga menyebabkan gangguan ini.

DDS menyebabkan anomali dalam perkembangan organ seksual. Ini juga menghadirkan risiko tinggi tumor Wilms, serta beberapa jenis kanker lainnya.

Sindrom Beckwith-Wiedemann: Ini adalah gangguan pertumbuhan berlebih dengan berbagai gejala, termasuk

• berat lahir yang secara signifikan lebih tinggi dari biasanya
• lidah yang besar
• organ yang membesar, terutama hati
• pertumbuhan berlebih dari satu sisi tubuh
• gula darah rendah pada periode bayi baru lahir
• lipatan telinga
• lubang telinga
• pertumbuhan asimetris di seluruh tubuh

Ini mungkin hasil dari salinan onkogen yang terlalu aktif pada kromosom 11 (IGF2). Onkogen mengatur pertumbuhan sel. Jika terjadi kesalahan pada onkogen, pertumbuhan sel mungkin menjadi tidak terkendali.

Sindrom Beckwith-Wiedemann meningkatkan risiko berkembangnya tumor Wilms dan juga hepatoblastoma, neuroblastoma, kanker adrenokortikal, dan rhabdomyosarcoma.

Faktor lain

Beberapa faktor lain membuat tumor Wilm lebih mungkin terjadi, termasuk:

• Jenis Kelamin: Wanita memiliki risiko sedikit lebih tinggi terkena tumor Wilms daripada pria.
• Asal etnis: Orang keturunan Afrika berkulit hitam memiliki kemungkinan yang sedikit lebih tinggi untuk mengembangkan tumor Wilms. Di Amerika Serikat, orang Asia-Amerika memiliki risiko terendah.
• Kriptorkismus: Kegagalan salah satu atau kedua testis untuk turun ke skrotum dapat meningkatkan risiko berkembangnya tumor Wilms.
• Hipospadia: Pria yang lahir dengan uretra tidak terletak di tempat yang seharusnya, di ujung penis, memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan tumor Wilms.

Diagnosa

Ultrasonografi perut dapat mendukung diagnosis tumor Wilms.

Dokter akan menanyakan tentang tanda dan gejalanya, memeriksa riwayat kesehatan anak dan detail tentang kehamilan, serta melakukan pemeriksaan fisik.

Mereka akan melakukan tes berikut:

• Tes darah: Ini tidak dapat mendiagnosis tumor Wilms sendiri tetapi dapat membantu memberikan informasi tentang keadaan kesehatan individu secara keseluruhan dan kondisi hati dan ginjal.
• Tes urin: Ini dapat menilai gula, protein, darah, dan bakteri.
• Pemindaian ultrasonografi perut: Ini memberikan tampilan dalam dari jaringan lunak dan gigi berlubang. Ini juga memberikan garis besar ginjal dan tumor apa pun yang tumbuh di sana.

Ultrasonografi perut dapat mendeteksi masalah pada pembuluh darah ginjal atau pembuluh darah lain di perut. Dokter akan memeriksa kedua ginjal tersebut.

Teknik pencitraan lain yang dapat membantu mengidentifikasi tumor Wilms termasuk CT scan atau MRI.

Rontgen dada dapat menunjukkan apakah tumor telah menyebar ke paru-paru.

Dokter mungkin juga akan melakukan biopsi. Dalam prosedur ini, dokter mengambil sebagian kecil tumor dan memeriksanya di bawah mikroskop.

Pandangan

Tumor Wilm bisa menguntungkan atau anaplastik. Tumor Anaplastic Wilms lebih sulit untuk diobati dan disembuhkan.Anaplasia terjadi ketika inti sel besar dan terdistorsi.

Tumor Wilms yang menguntungkan memiliki tingkat keberhasilan pengobatan yang tinggi. Sekitar 90 persen dari semua diagnosis tumor Wilms baik.

Selain itu, faktor lain yang dapat memengaruhi prospek meliputi:

• stadium kanker
• ukuran tumor primer
• usia dan kesehatan umum orang tersebut pada saat diagnosis
• respons terhadap terapi dan apakah ahli bedah mampu mengangkat tumor
• seberapa baik individu tersebut menoleransi pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu
• adanya perubahan genetik yang mendasari

Terapi yang cepat dan agresif cenderung memberikan hasil terbaik. Perawatan lanjutan juga penting.

Bagi mereka yang berusia di bawah 15 tahun saat didiagnosis, kemungkinan bertahan hidup 5 tahun atau lebih adalah 88 persen pada 2010, dibandingkan dengan 74 persen pada 1975.

Menurut American Cancer Society, peluang untuk bertahan hidup minimal 4 tahun adalah:

• Untuk diagnosis pada stadium 1: 83 persen untuk tumor anaplastik dan 99 persen untuk histologi yang menguntungkan
• Untuk diagnosis pada stadium 5: 55 persen untuk tumor anaplastik dan 87 persen untuk histologi yang menguntungkan

Uji klinis

Uji klinis dapat menjadi pilihan jika suatu kondisi tidak menanggapi pengobatan yang ada. Siapa pun yang tertarik untuk mencari tahu tentang uji klinis dapat mencari tahu lebih lanjut di sini.