Semua tentang anemia hemolitik autoimun
Anemia hemolitik autoimun adalah kelainan sel darah merah langka dan gangguan kekebalan. Itu terjadi ketika tubuh memproduksi antibodi yang menghancurkan sel darah merah.
Anemia hemolitik berkembang ketika tidak ada cukup sel darah merah karena tubuh menghancurkannya lebih cepat dari yang seharusnya. Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh tubuh.
Anemia hemolitik autoimun (AIHA), atau anemia hemolitik imun, terjadi ketika sistem kekebalan tidak bekerja dengan baik. Ini kesalahan sel darah merah untuk zat yang tidak diinginkan dan menyerang mereka, menyebabkan mereka mati lebih awal. Ini membuat seseorang kekurangan sel darah merah yang cukup.
Biasanya, sel darah merah hidup di dalam tubuh selama 100 hingga 120 hari. Namun, dalam kasus AIHA yang parah, sel mungkin hanya bertahan selama beberapa hari.
Pada anak-anak, ini adalah kondisi langka yang biasanya bersifat sementara. Namun, pada beberapa orang dewasa, AIHA bisa menjadi kondisi jangka panjang yang sering kembali.
AIHA dapat berkembang pesat atau seiring waktu.
Penyebab
Sel darah dibuat di sumsum tulang.
Ada tiga tipe dasar:
- Sel darah putih membantu tubuh melawan infeksi.
- Trombosit membantu darah membeku dan mencegah pendarahan.
- Sel darah merah mengangkut oksigen ke seluruh tubuh dalam bentuk hemoglobin.
Sel darah putih menghasilkan antibodi. Antibodi menempel pada sel darah merah dan menyebar ke seluruh tubuh, melawan kuman dan zat asing lainnya yang seharusnya tidak ada.
Dalam AIHA, tubuh membuat antibodi yang menyerang sel darah merah karena dianggap sebagai zat asing atau zat yang tidak diinginkan. Mereka menghancurkan sel darah merah, dan ini menyebabkan anemia.
Ini mungkin terjadi karena:
- paparan racun atau bahan kimia tertentu, misalnya dalam pengobatan
- komplikasi infeksi
- menerima transfusi darah bila darah tidak sesuai dengan golongan darah individu
- jenis darah bayi yang belum lahir berbeda dengan ibu mereka
- beberapa jenis kanker
Jenis dan faktor risiko
Ada dua klasifikasi untuk AIHA: hangat versus dingin dan primer versus sekunder.
Klasifikasi hangat atau dingin tergantung pada jenis antibodi yang terlibat.
AIHA hangat
Juga disebut hemolisis hangat, ini melibatkan antibodi IgG. Ini mengikat sel darah merah pada 98,6 ° F (37 ° C), atau suhu tubuh normal. Ini menyumbang 80–90 persen kasus.
Gejala biasanya muncul secara bertahap, selama beberapa minggu hingga bulan. Terkadang, bagaimanapun, mereka dapat muncul secara tiba-tiba, dalam beberapa hari.
Mereka termasuk:
- kulit pucat atau menguning
- kelelahan
- pusing
- palpitasi jantung
AIHA dingin
Ini juga disebut hemolisis dingin. Pada tipe ini, autoantibodi IgM, atau agglutinin dingin, mengikat sel darah merah ketika darah terpapar suhu dingin, khususnya 32 ° hingga 39,2 ° F (0 ° hingga 4 ° C). Ini menyumbang 10-20 persen kasus.
Suhu dingin atau infeksi virus dapat memicu gejala, yang meliputi:
- kelelahan dan pusing
- kulit pucat atau menguning
- tangan dan kaki dingin
- nyeri di dada dan punggung kaki
- muntah atau diare
- nyeri dan warna biru di tangan dan kaki
- Penyakit Raynaud
- masalah jantung, seperti aritmia, murmur jantung, jantung membesar atau gagal jantung
AIHA primer atau sekunder
AIHA juga bisa primer atau sekunder.
- AIHA primer adalah ketika tidak ada tanda-tanda kondisi yang mendasarinya.
- AIHA sekunder adalah ketika ada keterkaitan dengan kondisi lain.
Penyakit autoimun yang memiliki atau mungkin terkait dengan AIHA sekunder meliputi:
- radang sendi
- lupus eritematosa sistemik (SLE)
- Sindrom Sjogren
- kolitis ulseratif
- penyakit tiroid
- Tiroiditis Hashimoto
- penyakit ginjal jangka panjang
- kondisi lain yang melemahkan sistem kekebalan
Beberapa virus umum dapat memicu AIHA. Seringkali, antibodi dan anemia hilang setelah infeksi hilang.
Virus yang tampaknya memiliki kaitan dengan AIHA meliputi:
- pneumonia mikoplasma
- Virus Epstein-Barr (EBV)
- campak
- penyakit gondok
- rubella
- varicella, yang menyebabkan cacar air
- hepatitis
- HIV
- sitomegalovirus
Virus ini dapat memicu perubahan antibodi yang dapat menyebabkan AIHA.
Jenis obat yang, dalam kasus yang jarang terjadi, dapat memicu perubahan yang menyebabkan AIHA meliputi:
- penisilin
- sefalosporin
- tetrasiklin
- eritromisin
- parasetamol
- ibuprofen
Seseorang juga dapat mewarisi antibodi dari ibunya saat lahir, tetapi ini jarang terjadi.
Gejala
Gejala umum AIHA meliputi:
- demam ringan
- kelemahan dan kelelahan
- kesulitan berpikir dan berkonsentrasi
- kepucatan
- detak jantung cepat
- sesak napas
- kulit menguning, atau penyakit kuning
- urine berwarna gelap
- nyeri otot
- sakit kepala
- mual, muntah, dan diare
- pusing saat berdiri
- sulit bernafas
- lidah yang sakit
- jantung berdebar-debar atau detak jantung yang cepat
Diagnosa
Seorang dokter akan menanyakan gejala dan melakukan pemeriksaan fisik.Mereka kemudian dapat memesan beberapa tes darah dan urin untuk membantu diagnosis.
Hitung darah lengkap
Hitung darah lengkap (CBC) mengukur berbagai bagian yang membentuk darah.
Ini termasuk mengukur kadar hemoglobin dan hematokrit.
- Hemoglobin adalah protein yang membawa oksigen ke seluruh tubuh.
- Hematokrit menunjukkan seberapa banyak ruang yang digunakan sel darah merah.
Kadar keduanya yang rendah bisa menjadi tanda anemia.
Tes Coombs
Tes darah ini mencari antibodi yang dapat mempengaruhi sel darah merah.
Tes retikulosit
Tes darah ini mengukur tingkat retikulosit, yang merupakan sel darah merah yang sedikit belum matang. Ini dapat menentukan apakah sumsum tulang membuat sel darah merah dengan kecepatan yang sesuai.
Kisarannya akan lebih tinggi jika tubuh memiliki kadar hemoglobin yang rendah akibat perdarahan atau kerusakan sel darah merah. Produksi sel darah merah yang tinggi bisa menjadi tanda anemia.
Tes bilirubin
Hati menghasilkan bilirubin, zat berwarna kuning yang ada di empedu. Tes darah dapat mengukur jumlah bilirubin dalam darah.
Saat sel darah mati, hemoglobin memasuki aliran darah. Hemoglobin, pada gilirannya, terurai menjadi bilirubin. Hal ini menyebabkan penyakit kuning, ketika mata dan kulit berwarna kekuningan.
Kadar bilirubin yang tinggi dalam darah bisa menjadi tanda anemia, kerusakan hati, atau penyakit lainnya.
Tes Haptoglobin
Haptoglobin adalah protein yang diproduksi oleh hati. Di dalam tubuh, itu menghubungkan jenis hemoglobin tertentu di dalam darah.
Jumlah haptoglobin dalam darah menunjukkan seberapa cepat sel darah merah dihancurkan.
Tes aglutinin dingin
Penyakit aglutinin dingin adalah jenis AIHA yang jarang terjadi di mana gejalanya menjadi lebih buruk ketika seseorang berada pada suhu antara 32º dan 50º Fahrenheit.
Aglutinin adalah antibodi yang menyebabkan sel darah merah menggumpal. Aglutinin dingin aktif pada suhu dingin, dan aglutinin hangat aktif pada suhu tubuh normal.
Menentukan apakah ada aglutinin hangat atau dingin terkadang dapat membantu menjelaskan mengapa gangguan tersebut terjadi.
Aglutinin hangat dapat terjadi dengan:
- infeksi tertentu, seperti mycoplasma pneumonia
- beberapa obat, termasuk penisilin
Pengobatan
Pilihan pengobatan untuk AIHA bergantung pada sejumlah faktor. Jika anemia ringan, seringkali hilang tanpa pengobatan. Antara 70 dan 80 persen orang tidak membutuhkan perawatan atau intervensi minimal.
Namun, beberapa orang memerlukan pengobatan, pembedahan, atau transfusi darah.
Faktor yang mempengaruhi kebutuhan pengobatan meliputi:
- usia orang tersebut, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat medis
- seberapa parah anemia itu
- penyebab kondisi tersebut
- toleransi individu untuk perawatan tertentu
- bagaimana penyedia layanan kesehatan mengharapkan gejala berkembang
Jika ada penyebab yang mendasari — seperti kanker, infeksi, atau penggunaan beberapa obat — mengobati kondisi atau mengganti obat dapat mengurangi gejala AIHA.
Pengobatan
Seorang dokter mungkin meresepkan kortikosteroid atau obat seperti kortison untuk melemahkan respons kekebalan.
Biasanya ini adalah jenis pengobatan pertama untuk orang dengan AIHA primer, dan dapat membantu memperbaiki gejala pada banyak jenis AIHA yang umum.
Dalam kasus yang parah, dan jika obat ini tidak berhasil, dokter mungkin meresepkan obat lain yang menekan respons imun, yang dikenal sebagai terapi imunosupresif.
Perawatan obat ini membantu menurunkan respons kekebalan tubuh. Obat-obatan membantu mencegah sistem kekebalan menyerang sumsum tulangnya sendiri. Melakukannya memungkinkan sel induk sumsum tumbuh, dan ini dapat meningkatkan jumlah darah merah.
Namun, baik obat kortison maupun imunosupresan dapat memiliki efek samping.
Pembedahan
Jika perawatan obat tidak efektif, dokter mungkin merekomendasikan operasi.
Limpa bertanggung jawab untuk mengeluarkan sel darah merah abnormal dari aliran darah, termasuk yang memiliki antibodi terpasang. Mengangkat limpa memungkinkan tubuh mempertahankan sel darah merah tersebut. Ini dapat membantu mencegah anemia.
Transfusi darah
Jika gejalanya parah dan pilihan lain tidak efektif, orang tersebut mungkin memerlukan transfusi darah.
AIHA pada anak-anak
AIHA bisa terjadi pada anak-anak. Namun, menurut University of Chicago, kurang dari 0,2 orang di setiap 100.000 memiliki AIHA sebelum usia 20 tahun. Angka tertinggi terjadi pada anak usia prasekolah.
Ketika AIHA terjadi pada anak-anak, biasanya disebabkan oleh virus atau infeksi.
Seringkali tidak diperlukan perawatan, dan gejala akan berlalu tanpa intervensi. Anak-anak yang membutuhkan perawatan akan memiliki pilihan perawatan yang sama dengan orang dewasa.
AIHA dapat mengganggu rutinitas sehari-hari anak karena kelelahan dan kebutuhan akan dukungan medis yang berkelanjutan, termasuk tes.
Orang tua dan pengasuh harus memastikan bahwa anak:
- mengikuti diet yang seimbang
- banyak istirahat dan minum
- merencanakan kegiatan sedemikian rupa sehingga memungkinkan anak untuk mengelola kondisinya
Seorang dokter akan membahas rencana perawatan tertentu.
Pencegahan
Beberapa jenis AIHA tidak dapat dicegah, tetapi dokter dapat memantau orang yang memiliki infeksi virus atau yang menggunakan obat-obatan tertentu, untuk memastikan bahwa AIHA tidak berkembang.
Anemia berat dapat memperburuk banyak masalah, seperti penyakit jantung dan paru-paru. Orang harus menghubungi dokter jika mereka mengalami gejala yang mungkin mengindikasikan AIHA.
Manajemen gaya hidup
Jika seseorang menderita AIHA, dokter akan bekerja sama dengan mereka untuk membantu mengurangi gejala dan kemungkinan komplikasi.
Kiat untuk mengurangi risiko memburuknya gejala atau komplikasi meliputi:
- menghindari orang yang terkena infeksi atau yang sedang sakit
- mencuci tangan dan menggosok gigi secara teratur untuk mengurangi risiko infeksi mulut dan lainnya
- menjalani vaksinasi flu tahunan
Orang dengan AIHA dingin harus berusaha untuk tetap hangat, karena lingkungan yang dingin dapat memicu kerusakan sel darah merah.
Bawa pulang
Prospek untuk AIHA biasanya bagus. Kondisi tersebut biasanya berlangsung dalam waktu yang terbatas.
Jika terjadi selama masa remaja, itu bisa menjadi kondisi jangka panjang. Namun, perawatan medis dapat membantu mengurangi dampaknya.
