Sarkoma Ewing: Apa yang harus diketahui

Sarkoma Ewing merupakan salah satu bentuk kanker tulang yang biasanya menyerang anak-anak dan remaja.

Sarkoma Ewing bisa sangat agresif, tetapi sel-selnya cenderung merespons terapi radiasi dengan baik. Idealnya, dokter akan mendiagnosis kanker sebelum menyebar.

Menurut National Library of Medicine, diperkirakan 250 anak di Amerika Serikat menerima diagnosis sarkoma Ewing setiap tahun.

Dalam artikel ini, pelajari lebih lanjut tentang Sarkoma Ewing, termasuk gejala, penyebab, dan pilihan pengobatan.

Apa itu sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing biasanya terjadi di kaki, dinding dada, atau panggul.

Sarkoma Ewing adalah jenis kanker langka yang biasanya dimulai di tulang - biasanya di panggul, dinding dada, atau kaki - dan kebanyakan terjadi pada anak-anak dan remaja.

Dr. James Ewing pertama kali mendeskripsikan sarkoma Ewing pada tahun 1921. Ia mengidentifikasi sel-sel kanker yang tampak berbeda dari sel-sel pada osteosarkoma, jenis tumor tulang lainnya.

Dokter mungkin juga menyebut jenis kanker ini sebagai keluarga tumor Ewing. Tumor ini memiliki sel berbeda yang biasanya merespons pengobatan radiasi dengan baik.

Jenis kanker langka ini hanya menyumbang 1,5% dari semua kanker pada anak-anak dan merupakan jenis kanker tulang paling umum kedua di masa kanak-kanak, setelah osteosarcoma.

Penyebab

Meskipun para peneliti tidak yakin mengapa beberapa orang mengembangkan sarkoma Ewing, mereka telah mengidentifikasi mutasi pada gen tertentu dalam sel tumor yang menyebabkan kanker ini.

Ini termasuk EWSR1 gen pada kromosom 22 dan FLI1 gen pada kromosom 11.

Mutasi genetik ini terjadi secara spontan selama hidup seseorang. Individu tidak mewarisinya dari anggota keluarga.

Tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk sarkoma Ewing yang membuat satu orang lebih mungkin mengembangkan kanker ini dibandingkan yang lain.

Gejala

Sarkoma Ewing dapat menyebabkan gejala berikut:

• tulang yang mudah patah atau tanpa sebab yang jelas
• demam
• benjolan di bawah kulit yang biasanya lembut dan hangat saat disentuh
• nyeri di area yang terkena, seperti lengan, punggung, dada, kaki, atau panggul
• bengkak di daerah yang terkena

Diperkirakan 87% dari sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang. Jenis lainnya terbentuk di jaringan lunak, seperti tulang rawan, yang mengelilingi tulang.

Sarkoma Ewing dapat menyebar ke area lain di tubuh. Dokter menyebut proses ini metastasis.

Area yang dapat menyebar kanker termasuk tulang lain, sumsum tulang, dan paru-paru.

Dokter mengkategorikan sarkoma Ewing sebagai salah satu dari tiga jenis menurut luasnya:

• Sarkoma Ewing yang terlokalisasi: Kanker belum menyebar ke bagian tubuh lain tetapi mungkin telah menyebar ke kelenjar getah bening terdekat lainnya.
• Sarkoma Ewing Metastatik: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain, seperti paru-paru, sumsum tulang, atau tulang lainnya.
• Sarkoma Ewing berulang: Seseorang pernah menderita sarkoma Ewing sebelumnya, dan itu telah kembali.

Diagnosa

Seorang dokter mungkin memesan rontgen jika mereka mencurigai adanya sarkoma Ewing.
Kredit gambar: Redini F & Heymann D, 2015.

Sebelum mendiagnosis sarkoma Ewing, dokter akan mengambil riwayat kesehatan lengkap seseorang dan menanyakan gejala apa yang mereka alami, kapan mereka menyadarinya, dan apa yang membuatnya lebih baik atau lebih buruk. Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh, dengan fokus pada area yang menjadi perhatian.

Seorang dokter biasanya akan merekomendasikan studi pencitraan untuk melihat tulang atau tulang. Tes ini meliputi:

• pemindaian tulang
• Pemindaian CT
• MRI
• sinar X

Jika tampak ada tumor, dokter akan melakukan biopsi, yang melibatkan pengambilan sampel jaringan tulang. Mereka akan mengirim jaringan ini ke laboratorium, di mana seorang spesialis yang disebut ahli patologi akan memeriksa keberadaan sel kanker.

Seorang dokter mungkin juga memesan tes darah, biopsi sumsum tulang, dan pemindaian lain bila diperlukan. Tes ini dapat membantu menentukan apakah kanker telah menyebar ke lokasi lain.

Pengobatan

Seorang dokter akan bekerja dengan tim spesialis kanker dan ahli bedah untuk merekomendasikan dan menerapkan perawatan tertentu.

Perawatan yang mungkin untuk sarkoma Ewing meliputi:

• Kemoterapi: Kemoterapi menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel kanker yang berkembang biak. Ini seringkali merupakan pengobatan pertama untuk sarkoma Ewing. Seseorang biasanya akan menerima kemoterapi selama 6 sampai 12 bulan.
• Radiasi: Terapi radiasi melibatkan pembunuhan sel kanker dengan perawatan radiasi energi tinggi. Terkadang, dokter meresepkan terapi radiasi untuk mengecilkan tumor atau mencegahnya menyebar.
• Pembedahan: Dalam beberapa kasus, dokter akan merekomendasikan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika dokter harus mengambil banyak tulang, mereka mungkin menyarankan untuk menggantinya dengan cangkok tulang atau tulang buatan.
• Sel induk: Dokter dapat menggunakan transplantasi sel induk dari sumsum tulang donor untuk mendorong pertumbuhan sel tulang yang sehat.

Dokter dapat menggunakan kombinasi perawatan tergantung pada seberapa jauh kanker telah menyebar dan kesehatan seseorang secara keseluruhan.

Penelitian tentang pengobatan baru untuk sarkoma Ewing sedang berlangsung. Beberapa dokter mungkin memberi tahu pasiennya tentang uji klinis, yang membantu menguji pengobatan baru.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi dari sarkoma Ewing meliputi:

• efusi pleura, yaitu penumpukan cairan di lapisan jaringan paru-paru
• masalah pernapasan
• kelemahan atau kelumpuhan otot

Jika sarkoma Ewing telah menyebar ke area lain di tubuh, dapat mengancam nyawa. Untuk alasan ini, penting bagi dokter untuk mengevaluasi gejala apa pun secepat mungkin.

Pandangan

Prospeknya cenderung lebih baik ketika kanker tetap terlokalisasi.

Menurut American Academy of Orthopedic Surgeons, diperkirakan dua pertiga orang yang kankernya belum menyebar ke bagian tubuh lain bertahan hidup setidaknya 5 tahun setelah didiagnosis.

Orang yang lebih cenderung mendapatkan hasil positif termasuk mereka yang memiliki:

• kanker yang belum menyebar
• kanker yang merespons kemoterapi dengan baik
• tumor yang terjadi di lengan atau tungkai, karena panggul biasanya lebih sulit diobati
• tumor yang dapat diangkat sepenuhnya oleh ahli bedah

Kemungkinan pengobatan yang berhasil berbeda untuk setiap individu, jadi orang harus berbicara dengan dokter tentang pandangan yang diharapkan mereka atau anak mereka.

Ringkasan

Sarkoma Ewing adalah jenis kanker langka yang kebanyakan menyerang kaum muda.

Ketika dokter mendeteksinya cukup dini, kondisi tersebut biasanya merespon pengobatan dengan baik.

Siapa pun yang melihat tanda atau gejala sarkoma Ewing, seperti tulang yang patah tanpa alasan yang jelas atau benjolan yang menyakitkan atau bengkak, harus berbicara dengan dokter.