Apa itu leukemia sel rambut dan bagaimana pengobatannya?

Leukemia sel rambut adalah salah satu jenis kanker hematologi. Jenis kanker ini dimulai di jaringan yang membentuk darah, seperti sumsum tulang, atau di sel sistem kekebalan.

Leukemia sel rambut menyumbang sekitar 2 persen dari semua leukemia, lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita, dan juga lebih sering terjadi pada orang tua. Sekitar 1.000 kasus baru dilaporkan setiap tahun di Amerika Serikat.

Ini adalah bentuk leukemia yang langka, di mana sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak jenis sel darah putih yang disebut sel B. Sel B abnormal ini tidak berkembang menjadi sel sehat tetapi menjadi sel berbahaya yang dikenal sebagai sel leukemia.

Sel leukemia dapat menumpuk di dalam darah atau sumsum tulang, mengambil ruang dari sel-sel sehat. Ini dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh dan membuatnya lebih rentan terhadap infeksi, anemia, dan pendarahan.

Nama "berbulu" berasal dari tampilan sel leukemia di bawah mikroskop - menyerupai rambut.

Gejala

Pria yang lebih tua mungkin memiliki peningkatan risiko terkena leukemia sel berbulu.

Leukemia sel rambut berkembang perlahan, jika ada. Seseorang mungkin memiliki sedikit atau tidak ada gejala pada tahap awal penyakit.

Ketika gejala muncul, itu mungkin termasuk satu atau beberapa dari yang berikut:

• infeksi yang sering terjadi
• demam
• sesak napas
• kelelahan atau kelemahan
• nyeri tulang, terutama di bawah tulang rusuk
• mudah memar
• mudah berdarah
• hati atau limpa membesar
• keringat berlebih, terutama di malam hari
• benjolan di leher, ketiak, perut, atau selangkangan tanpa rasa sakit
• penurunan berat badan tanpa alasan yang diketahui

Penyebab

Penyebab leukemia sel rambut tidak sepenuhnya dipahami.

Dokter berpikir bahwa mutasi yang dikenal sebagai V600E pada gen tertentu bertanggung jawab atas sebagian besar kasus leukemia sel berbulu. Gen ini adalah gen BRAF.

Pria dan orang tua mungkin memiliki peningkatan risiko terkena penyakit ini.

Diagnosa

Slide yang menunjukkan leukemia sel berbulu.
Kredit gambar: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985

Seorang dokter dapat membuat diagnosis leukemia sel berbulu berdasarkan pemeriksaan fisik, pertanyaan medis, dan tes yang memeriksa darah dan sel sumsum tulang orang tersebut.

Ujian fisik

Pemeriksaan tubuh umum untuk memeriksa kesehatan fisik orang tersebut secara keseluruhan untuk melihat tanda atau gejala yang tidak biasa.

Pemeriksaan mungkin termasuk mencari benjolan atau pembengkakan yang dapat membesarnya kelenjar getah bening atau menandakan limpa atau hati yang membesar.

Riwayat kesehatan

Mengumpulkan informasi tentang kebiasaan kesehatan, penyakit masa lalu, dan perawatan seseorang.

Hitung darah lengkap (CBC)

Sampel darah dikumpulkan dan diperiksa untuk mengukur berbagai hal:

• jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit
• jumlah hemoglobin yang menempel pada sel darah merah
• hematokrit, yaitu proporsi sampel yang terdiri dari sel darah merah

Tes kimia darah

Analisis sampel darah untuk mengukur kadar zat tertentu yang dilepaskan oleh organ dan jaringan ke dalam aliran darah. Jumlah zat yang sangat tinggi atau rendah ini bisa menjadi tanda penyakit.

Apusan darah tepi

Memeriksa sampel darah seseorang di bawah mikroskop untuk mencari perubahan bentuk sel darah dan munculnya tampilan "berbulu". Dokter juga memeriksa jumlah dan jenis sel darah putih serta jumlah trombosit.

Aspirasi atau biopsi sumsum tulang

Pengumpulan sampel kecil sumsum tulang, darah, atau tulang seseorang dengan memasukkan jarum berlubang ke dalam tulang di daerah pinggul atau payudara. Sampel ini kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel leukemia "berbulu", dan melacak sel darah yang sehat.

Analisis sitogenetik

Analisis sel jaringan di bawah mikroskop untuk mencari kelainan genetik.

Immunophenotyping

Analisis penanda pada permukaan sel darah atau sumsum tulang. Dokter akan membandingkannya dengan sel sehat dari sistem kekebalan untuk menentukan jenis selnya.

Sitometri aliran

Menguji sampel darah untuk memperkirakan jumlah sel, dan persentase sel hidup yang dikandungnya. Sampel juga dapat mengungkapkan karakteristik sel lainnya, termasuk ukuran, bentuk, dan keberadaan penanda tumor di permukaan sel.

Untuk tes ini, sel diwarnai dengan pewarna fluoresen dan disuspensikan dalam cairan. Dengan melewatkan berkas cahaya melalui sel, dokter dapat mengidentifikasi karakteristiknya melalui cara sel menyebarkan cahaya.

Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT)

Tes yang terdiri dari pembuatan beberapa gambar sinar-X, dari berbagai sudut, pada area tubuh tertentu. Pewarna kadang-kadang dapat ditelan atau dimasukkan ke dalam pembuluh darah orang tersebut sehingga dokter dapat melihat organ dan jaringan dengan lebih jelas.

CT scan dada, perut, atau panggul dapat dilakukan untuk mencari pembengkakan kelenjar getah bening atau limpa yang membengkak.

Tes mutasi gen

Tes laboratorium yang memeriksa sampel darah atau sumsum tulang untuk mencari mutasi pada gen BRAF. Gen ini bermutasi pada sekitar 80-90 persen orang dengan leukemia sel rambut.

Pengobatan

Leukemia sel rambut berkembang perlahan, sehingga beberapa orang bertahan selama bertahun-tahun tanpa pengobatan.

Jika pengobatan diperlukan, pilihan pengobatan dapat bergantung pada beberapa faktor, seperti:

• sejauh mana leukemia telah berkembang
• Proporsi sel leukemia dengan sel darah sehat dalam darah dan sumsum tulang
• adanya limpa yang bengkak
• adanya tanda atau gejala leukemia, seperti infeksi
• kembalinya leukemia setelah perawatan sebelumnya
• usia orang tersebut, tingkat kebugaran, dan status kesehatan umum

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk orang dengan leukemia sel berbulu. Ini termasuk perawatan standar yang digunakan dalam praktik klinis dan perawatan yang dipelajari dalam uji klinis.

Berikut adalah lima jenis perawatan standar yang saat ini digunakan:

1. Menunggu dengan waspada

Pemantauan yang cermat terhadap kondisi orang tersebut untuk mengamati tanda atau gejala baru sebelum memutuskan bahwa pengobatan perlu dimulai.

2. Pembedahan

Prosedur pembedahan, yang dikenal sebagai splenektomi, untuk mengangkat limpa.

Dengan munculnya pilihan pengobatan baru yang efektif, prosedur ini sekarang jarang digunakan. Ini dapat digunakan untuk mengobati wanita hamil untuk menunda penggunaan perawatan lain, seperti kemoterapi.

3. Kemoterapi

Suatu jenis terapi yang menghentikan perkembangan kanker dengan membunuh sel kanker atau menghentikannya membelah.

Tergantung pada jenis dan stadium kankernya, kemoterapi dapat diberikan secara oral atau disuntikkan.

Obat kemoterapi cladribine dan pentostatin adalah perawatan lini pertama standar untuk leukemia sel berbulu. Bendamustine adalah obat kemoterapi lain yang dapat digunakan pada orang yang memburuk setelah pengobatan awal.

4. Terapi biologis

Juga dikenal sebagai imunoterapi, terapi biologis adalah jenis pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh sendiri untuk melawan kanker.

Alpha-interferon adalah salah satu jenis agen biologis yang digunakan untuk mengobati leukemia sel rambut.

5. Terapi bertarget

Suatu bentuk pengobatan yang mengenali dan menyerang sel kanker tanpa merusak sel sehat.

Terapi yang ditargetkan mencakup penggunaan antibodi monoklonal, yaitu molekul yang dibuat di laboratorium yang mengidentifikasi dan menempel pada zat pada sel kanker atau zat yang membantu pertumbuhan sel kanker. Melakukannya mencegah kanker tumbuh atau menyebar.

Pada leukemia sel rambut, rituximab adalah antibodi monoklonal yang umum digunakan. Lainnya, seperti obinutuzumab dan ofatumumab, sedang dipelajari.

Terapi target lain yang digunakan dokter untuk orang dengan mutasi pada gen BRAF adalah ibrutinib dan vemurafenib.

Pilihan pengobatan alami yang dapat membantu

Akupunktur dapat membantu meredakan mual yang disebabkan oleh kemoterapi.

Pilihan pengobatan alami tidak dapat menyembuhkan leukemia sel berbulu. Namun, beberapa mungkin membantu orang mengatasi penyakit mereka atau dengan efek samping pengobatan.

Perawatan alami yang dapat membantu termasuk:

• Akupunktur: prosedur di mana jarum halus dimasukkan ke titik tubuh tertentu untuk meredakan mual dan muntah yang disebabkan oleh kemoterapi.
• Pijat: manipulasi terapeutik dan penerapan tekanan pada jaringan tubuh dan otot untuk mengurangi kecemasan dan kelelahan.
• Terapi pikiran-tubuh: meditasi terpandu dan teknik relaksasi untuk membantu rileks dan menghilangkan rasa sakit.
• Aromaterapi: penggunaan minyak wangi untuk memberikan rasa sejahtera dan menghilangkan stres. Zat ini bisa langsung dipijat ke kulit, ditambahkan ke air mandi, atau dipanaskan untuk mengeluarkan aromanya.

Pandangan

Pengobatan leukemia sel rambut memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi, dan kebanyakan orang memiliki harapan hidup yang sama dengan orang sehat pada usia yang sama. Namun, orang yang berusia di bawah 40 tahun mungkin memiliki angka harapan hidup yang lebih rendah dibandingkan dengan orang pada usia yang sama.

Leukemia sel rambut dianggap sebagai kanker kronis, karena tidak pernah hilang sepenuhnya. Namun, kebanyakan orang dengan penyakit ini biasanya mengalami periode yang lama dengan sedikit atau tanpa gejala setelah pengobatan awal.

Begitu seseorang dalam remisi, mereka masih memerlukan kunjungan tindak lanjut dengan dokter mereka untuk memantau jumlah darah dan kondisi kesehatan mereka. Jika seseorang menjadi lebih buruk atau melihat penyakitnya kembali, mereka dapat diobati dan masuk remisi lain.

Peluang seseorang untuk pulih dari leukemia sel berbulu bergantung pada apakah penyakit tersebut merespons pengobatan, dan apakah penyakit itu tidak berkembang atau berkembang sangat lambat sehingga tidak memerlukan pengobatan.