Apa itu arteritis temporal (arteritis sel raksasa)?

Arteritis temporal, sekarang dikenal sebagai arteritis sel raksasa, adalah bentuk vaskulitis, atau peradangan pembuluh darah. Ini melibatkan pembengkakan dan penebalan lapisan arteri di bawah kulit di pelipis, atau sisi kepala.

Ini adalah kondisi kekebalan otomatis yang terjadi karena reaksi sistem kekebalan yang salah, ketika sistem kekebalan menyerang sel-sel sehat secara tidak sengaja.

Sekarang disebut arteritis sel raksasa (GCA) karena penelitian telah menunjukkan bahwa hal itu dapat mempengaruhi tidak hanya arteri temporal. Pembuluh darah lain yang dapat mengembangkan GCA termasuk aorta toraks dan cabangnya, di kepala dan leher.

Istilah "sel raksasa" digunakan karena biopsi arteri temporal yang meradang, terlihat di bawah mikroskop, menunjukkan sel yang membesar.

GCA telah dikenal setidaknya sejak abad ke-10. Nama lain termasuk arteritis kranial dan penyakit Horton.

Gejala berupa sakit kepala yang terus-menerus. Tanpa pengobatan, dapat menyebabkan kehilangan penglihatan permanen.

GCA paling sering terjadi setelah usia 50 tahun. Kemungkinan mengembangkannya meningkat seiring bertambahnya usia. Ini mempengaruhi sekitar 18 orang dalam setiap 100,00 setiap tahun, dan kemungkinan besar terjadi ketika seseorang berusia 80-an.

Ini dua atau tiga kali lebih mungkin mempengaruhi wanita daripada pria.

Gejala

Sakit kepala persisten dan gangguan penglihatan bisa menjadi gejala arteritis temporal.

Gejala utamanya adalah sakit kepala yang parah, terus-menerus, dan mungkin berdenyut-denyut, biasanya di samping atau di depan kepala.

Dua dari setiap tiga orang dengan kondisi ini akan mengalami sakit kepala.

Gejala lebih lanjut meliputi:

• kuil lembut
• nyeri yang berhubungan dengan mulut, terutama yang mempengaruhi rahang, yang mungkin dirasakan saat makan
• nyeri di lidah, tenggorokan, atau wajah
• nyeri atau bengkak di atas kepala, atau kulit kepala
• penglihatan kabur atau ganda

Perasaan seperti flu, dengan kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, berkeringat, demam, dan malaise mempengaruhi satu dari tiga orang dengan GCA.

Siapapun yang mengalami gejala ini harus menemui dokter untuk diagnosis dan pengobatan. Jika masalah penglihatan terjadi, bantuan medis segera diperlukan.

Komplikasi

Komplikasi paling serius yang mungkin terjadi adalah kehilangan penglihatan, yang dapat terjadi secara tiba-tiba dan permanen.

Itu bisa terjadi jika vaskulitis mempengaruhi arteri yang memasok mata, menyebabkan kerusakan pada saraf optik.

Tanda-tanda gangguan penglihatan meliputi:

• penglihatan kabur atau ganda
• titik buta
• kelopak mata terkulai

Periode singkat kehilangan penglihatan total pada satu mata dapat diikuti oleh kehilangan penglihatan total dan permanen.

Kehilangan penglihatan mempengaruhi antara 14 dan 20 persen orang dengan GCA. Sebelum pengenalan kortikosteroid, angkanya 30 sampai 60 persen.

Jika pengobatan untuk GCA dimulai sebelum berdampak pada penglihatan, risiko kebutaan yang terjadi kemudian berkurang menjadi 1 persen atau lebih rendah.

• Lima puluh delapan persen mengalami perbaikan visual jika pengobatan dimulai dalam 24 jam
• Enam persen mengalami perbaikan jika pengobatan dimulai "setelah penundaan."

Penting juga untuk memantau dan mempertahankan penglihatan pada mata yang tidak terpengaruh.

Kehilangan penglihatan mempengaruhi mata lainnya dalam beberapa hari hingga minggu pada 50 persen orang dengan diagnosis GCA.

Komplikasi lain, seperti pembengkakan arteri yang berlebihan, jarang terjadi. Namun, GCA juga dikaitkan dengan risiko serangan jantung, stroke, atau aneurisma aorta yang lebih tinggi.

Diagnosa

Penting untuk menemui dokter dengan gejala apa pun yang dapat mengindikasikan GCA.

Seorang dokter akan mempertimbangkan gejala yang dideskripsikan pasien, mengajukan pertanyaan, dan mengeksplorasi kemungkinan lain. Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fisik.

Jika GCA memungkinkan, pengobatan harus segera dimulai.

Tes yang dapat digunakan untuk mendiagnosis kondisi ini meliputi:

• tes darah untuk menilai laju sedimentasi eritrosit
• USG untuk memeriksa kelainan pada arteri temporal
• biopsi dinding arteri, dilakukan dengan anestesi lokal, untuk menilai peradangan arteri

Perawatan dapat dimulai sebelum hasil biopsi, karena risiko kehilangan penglihatan.

Penyebab

GCA mempengaruhi arteri yang memasok darah ke kepala dan otak.

GCA mempengaruhi arteri temporal dan dapat berkembang di arteri toraks juga.

Ada satu arteri temporal di setiap sisi kepala.

Masing-masing melewati bagian tengkorak yang ada di atas dan di sekitar telinga. Kedua arteri itu sendiri berjalan di depan telinga. Mereka bercabang dari dua suplai darah utama ke kepala dari jantung.

Penyebab pasti GCA tidak diketahui, tetapi dianggap sebagai kondisi autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat di arteri. Ini menyebabkan peradangan.

Ketika lapisan pembuluh darah meradang, lesi sel raksasa bisa terbentuk.

Sel-sel raksasa ini terbentuk ketika banyak sel kekebalan bergabung bersama. Sel-sel kekebalan ini adalah sejenis sel darah putih.

Sel raksasa juga berperan dalam penyakit tuberkulosis (TB), kusta, beberapa infeksi jamur, dan kondisi lainnya.

Faktor risiko

Faktor risiko termasuk etnis, berusia di atas 50 tahun, memiliki kondisi kesehatan lain.

Mengapa beberapa orang mengembangkan arteritis temporal tidak sepenuhnya dipahami. Juga tidak jelas mengapa beberapa kelompok lebih berisiko daripada yang lain.

Usia merupakan faktor risiko. Usia rata-rata dimulainya PJPK adalah 70 tahun.

Faktor lain yang mungkin termasuk:

• letak geografis
• faktor musiman
• faktor genetik
• paparan virus atau racun
• memiliki kondisi kesehatan lain yang berhubungan dengan vaskulitis atau peradangan

GCA dan polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) adalah bentuk peradangan yang menyerang seluruh tubuh. Gejala berupa nyeri dan kaku, terutama di leher, bahu, lengan atas, dan sekitar panggul.

Seperti GCA, penyakit ini juga lebih sering terjadi pada orang yang berusia di atas 55 tahun dan lebih banyak memengaruhi wanita daripada pria.

Menurut Arthritis Research UK, sekitar 15 persen orang dengan polymyalgia rheumatica (PMR) juga mengembangkan arteritis temporal, dan 40 hingga 60 persen orang dengan arteritis temporal juga mengalami PMR.

GCA dan vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik berhubungan dengan arteritis temporal karena peradangan arteri kranial merupakan salah satu bentuk vaskulitis.

Vaskulitis sistemik mengacu pada berbagai gangguan yang melibatkan peradangan dan kerusakan dinding pembuluh darah yang dapat menyebabkan kematian jaringan.

Jenis yang berbeda diklasifikasikan dan dikelola sesuai dengan ukuran pembuluh darah yang terkena - besar, sedang, atau kecil - dan area efek, seperti pada organ.

Dengan arteritis temporal, arteri yang terpengaruh berukuran sedang, dan mata berisiko.

Pendekatan pengobatan untuk vaskulitis sistemik dan GCA adalah dengan glukokortikosteroid.

Mengapa arteritis temporal lebih sering terjadi di Minnesota?

Orang dengan latar belakang Eropa utara menunjukkan risiko lebih tinggi terkena arteritis temporal. Alasan pastinya tidak jelas.

Satu studi tentang tingkat arteritis temporal di Amerika Serikat melihat di mana populasinya sebagian besar terdiri dari latar belakang etnis itu: Minnesota.

Mempelajari Olmsted County khususnya, para peneliti menemukan bahwa tingkat di sini setinggi di Swedia, negara dengan salah satu tingkat arteritis temporal tertinggi.

Selama periode 50 tahun, studi tersebut menemukan bahwa ada hampir 20 kasus untuk setiap 100.000 orang selama waktu itu. Di wilayah Mediterania, jumlah kasusnya rendah. Di Italia utara, di mana arteritis temporal berada pada titik terendah, terdapat 6,9 kasus untuk setiap 100.000 orang.

Penulis menulis bahwa perbedaan utara-selatan bisa jadi karena faktor lingkungan, genetik atau etnis.

Namun, tingkat rata-rata arteritis temporal pada populasi secara keseluruhan relatif rendah, meskipun lebih sering terjadi pada orang tua.

Pengobatan

Perawatan biasanya akan dimulai segera, mungkin sebelum hasil biopsi dikonfirmasi, untuk mengurangi risiko komplikasi. Orang tersebut mungkin perlu ke dokter spesialis.

Obat kortikosteroid dosis tinggi telah menjadi pengobatan standar sejak 1950-an, tetapi baru-baru ini, obat lain telah disetujui: Actemra.

Kortikosteroid

Ini mencegah komplikasi seperti kehilangan penglihatan. Rekomendasinya adalah memulainya "segera dan agresif".

Dosis biasanya 40 hingga 60 miligram (mg) prednison (seperti Orasone atau Deltasone) setiap hari selama sekitar satu bulan. Gejala akan membaik dengan cepat setelah pengobatan dimulai.

Orang yang mengalami gejala visual akan mendapat dosis yang lebih tinggi.

Setelah sebulan, dosisnya menurun secara bertahap. Akhirnya, seseorang dapat mengonsumsi 5 hingga 10 mg setiap hari selama beberapa bulan.

Perawatan harus dimulai dengan cepat untuk mencegah kerusakan penglihatan.

Lebih dari separuh orang yang menerima kortikosteroid untuk GCA akan mengalami efek samping.

Actemra (tocilizumab)

Pada 2017, obat lain, Actemra (tocilizumab), mendapat persetujuan dari Food and Drug Administration (FDA) untuk mengobati kondisi ini.

Itu diberikan sebagai suntikan. Actemra adalah antagonis reseptor interleukin-6 (IL-6) yang juga digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis. Ini mempengaruhi sistem kekebalan tubuh.

Efek sampingnya meliputi:

• air mata perut
• perubahan komposisi darah
• risiko yang lebih tinggi dari beberapa jenis kanker
• kemungkinan reaksi alergi
• komplikasi sistem saraf

Siapa pun yang mengalami hal berikut setelah menggunakan obat ini harus menemui dokter mereka:

• infeksi saluran pernapasan bagian atas
• sakit kepala
• tekanan darah tinggi
• reaksi di tempat suntikan

Seorang dokter mungkin meresepkan aspirin untuk membantu mencegah penggumpalan darah, kecuali orang tersebut memiliki kondisi lain yang tidak memungkinkan, seperti sakit maag atau gangguan pendarahan.

Pandangan

Tanpa pengobatan, prospeknya buruk, tetapi dengan pengobatan modern, gejala GCA biasanya membaik dalam beberapa hari setelah memulai pengobatan, dan kehilangan penglihatan sekarang jarang terjadi.

Namun, waktu yang dibutuhkan untuk pemulihan penuh bisa sangat bervariasi. Lama pengobatan rata-rata adalah 2 tahun, tetapi bagi sebagian orang, pengobatan akan berlanjut selama 5 tahun atau lebih.

Orang yang menderita GCA juga memiliki peluang lebih tinggi untuk menderita aneurisma aorta dan penyakit kardiovaskular.

Selain itu, penggunaan steroid jangka panjang dapat menyebabkan beberapa masalah kesehatan.

Studi tidak menunjukkan bahwa orang dengan GCA memiliki risiko lebih tinggi untuk meninggal lebih awal daripada orang tanpa kondisi tersebut. Namun, penting untuk menghadiri semua janji tindak lanjut untuk memastikan bahwa setiap komplikasi menerima pengobatan pada waktu yang tepat.