Apa yang perlu diketahui tentang penyakit Devic?

Penyakit Devic adalah kondisi peradangan yang memengaruhi lapisan pelindung sumsum tulang belakang dan saraf optik. Ia juga dikenal sebagai neuromyelitis optica (NMO).

Karena bagian saraf yang terkena kondisi tersebut, NMO diklasifikasikan sebagai penyakit demielinasi. Lapisan pelindung saraf terbentuk dari zat yang disebut mielin. Penyakit demielinasi menargetkan penutup ini.

Kondisi ini sangat jarang terjadi, mempengaruhi antara 0,052 dan 0,44 dari setiap 100.000 orang di seluruh dunia.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang yang berusia di atas 40 tahun.

Ini Pusat Pengetahuan MNT Artikel ini akan menjelaskan jenis, penyebab, gejala, dan perawatan untuk NMO, serta menjelaskan bagaimana kondisi tersebut didiagnosis dan cara-cara yang dapat memperumitnya.

Fakta singkat tentang penyakit Devic

• Dua jenis penyakit Devic, atau neuromyelitis optica (NMO) adalah NMO yang kambuh dan NMO monofasik, dan jenisnya bergantung pada frekuensi serangan.
• Gejala dapat berupa kehilangan penglihatan sementara, sakit mata, dan sensasi yang berubah pada anggota badan.
• Penyebabnya tidak diketahui, dan belum ada obatnya.
• Perawatan bertujuan untuk mencegah kambuh dan mengontrol gejala.

Jenis

NMO merusak lapisan pelindung saraf optik dan saraf di sumsum tulang belakang.

Ada dua jenis NMO: Relapsing yang paling umum, dan monophasic yang jarang terjadi.

Kambuh NMO

Pada tipe ini, terjadi serangan awal peradangan pada saraf optik dan sumsum tulang belakang yang diikuti dengan serangan selama beberapa tahun. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memastikan apa yang memicu serangan ini.

Individu tersebut mungkin tidak dapat pulih sepenuhnya dari kerusakan saraf yang disebabkan oleh serangan ini, dan kerusakan tersebut seringkali permanen. Hal ini dapat menyebabkan kecacatan dan lebih sering menyerang wanita daripada pria.

NMO monofasik

Serangan dalam jumlah terbatas dialami selama beberapa hari atau minggu. Tidak ada serangan berikutnya. Bentuk NMO ini mempengaruhi kedua jenis kelamin secara setara.

Lebih mudah bagi seseorang untuk pulih dari NMO monofasik.

Jenis NMO akan mempengaruhi seberapa parah gejala serta kemungkinan komplikasi dan kecacatan. Kambuh NMO adalah yang paling umum, dengan 90 persen orang mengalami lebih dari satu serangan.

Gejala

Tanda dan gejala NMO bervariasi. Seseorang dengan NMO akan mengalami setidaknya satu serangan peradangan pada saraf optik dan sumsum tulang belakang.

Gejala peradangan saraf optik, disebut neuritis optik (ON), meliputi:

• Kehilangan penglihatan sementara mempengaruhi setidaknya satu mata, dengan risiko kehilangan penglihatan permanen
• pembengkakan cakram optik
• nyeri di mata yang umumnya bertambah parah dengan gerakan, dan cenderung menjadi lebih parah setelah seminggu kemudian hilang dalam beberapa hari
• mengurangi kepekaan terhadap warna

Orang yang mengembangkan neuritis optik sebaiknya tidak mengendarai kendaraan karena penglihatannya berkurang. Mereka juga dapat mengembangkan gejala di sumsum tulang belakang dari proses yang disebut myelitis transversal (TM) termasuk:

• sensasi yang berubah, dengan kepekaan terhadap suhu, mati rasa, kesemutan, dan sensasi dingin atau terbakar
• anggota tubuh yang lemah dan berat, terkadang menyebabkan kelumpuhan total
• perubahan pola buang air kecil, termasuk inkontinensia urin, kesulitan buang air kecil, dan lebih sering buang air kecil
• inkontinensia tinja atau sembelit

Seseorang dengan NMO mungkin hanya memiliki satu serangan ringan ON dan satu episode TM, pulih sepenuhnya, atau hampir seluruhnya, dan tidak akan pernah kambuh lagi. Orang lain mungkin mengalami beberapa serangan sepanjang hidup mereka dan mengalami cacat seumur hidup.

Gangguan spektrum NMO adalah istilah yang digunakan untuk individu yang mengalami peradangan pada saraf optik atau sumsum tulang belakang tetapi tidak keduanya.

Dalam kebanyakan kasus, hanya saraf optik dan sumsum tulang belakang yang terpengaruh. Dalam kasus yang sangat jarang terjadi, bagian otak juga dapat terpengaruh. Ketika batang otak terpengaruh, seseorang mungkin mengalami cegukan atau muntah yang tidak terkendali.

Penyebab

Penyebab pasti dari NMO belum dikonfirmasi. NMO adalah gangguan autoimun, yang berarti bahwa sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel-sel sehat di saraf optik dan sumsum tulang belakang.

Kondisi tidak berjalan dalam keluarga. Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, tuberkulosis (TB) dan beberapa organisme lingkungan telah dikaitkan dengan pengembangan NMO. Namun, sejauh ini para ilmuwan belum dapat mengisolasi organisme tertentu.

Banyak orang dengan NMO memiliki antibodi yang disebut Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) di dalam darahnya. Penelitian menunjukkan bahwa NMO IgG dapat merusak aquaporin-4, saluran air yang mengelilingi saraf optik dan sel-sel sumsum tulang belakang, menyebabkan efek peradangan pada kondisi tersebut.

Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengonfirmasi pemicu yang tepat dari kondisi dan serangannya.

Diagnosa

NMO bisa sulit untuk didiagnosis, karena menyajikan tanda dan gejala yang seringkali mirip dengan yang ditemukan pada penyakit lain, seperti:

• multiple sclerosis (MS)
• ensefalomielitis demielinasi akut (ADEM)
• lupus eritematosus sistemik (SLE)
• gangguan jaringan ikat campuran (MCTD)
• beberapa peradangan virus
• peradangan yang terkait dengan kanker yang disebut neuropati optik paraneoplastik

Tes berikut dapat membantu mengesampingkan kondisi lain.

• Tes darah: Tes ini untuk antibodi NMO IgG.
• Tes pungsi lumbal, atau spinal tap: Tes ini mengumpulkan sejumlah kecil cairan dari otak dan sumsum tulang belakang. Hasilnya akan menunjukkan tingkat sel darah putih yang tinggi dan adanya protein spesifik yang terkait dengan NMO atau kondisi lain.
• Pemindaian MRI: Pemindaian ini dapat menunjukkan kerusakan dan lesi pada atau di sekitar saraf. Pemindaian MRI pada orang dengan NMO menunjukkan perubahan yang terkait dengan neuritis optik, dan akan menunjukkan lesi yang terdiri dari tiga atau lebih segmen sumsum tulang belakang. Jenis lesi medula spinalis ini memudahkan dokter untuk menyingkirkan MS.

Pengobatan

Terapi fisik dapat membantu meningkatkan mobilitas dan meredakan ketidaknyamanan.

Tidak ada obat untuk NMO. Namun, ada perawatan yang dapat membantu beberapa gejala serta frekuensi dan intensitas kambuh.

Ini termasuk:

Steroid: Dokter mungkin meresepkan steroid, seperti metilprednison yang disuntikkan. Pasien akan mengambil steroid oral setelah penyuntikan.

Terapi pertukaran plasma, atau plasmaferesis: Perawatan ini biasanya diberikan kepada orang-orang dengan NMO yang tidak menanggapi pengobatan steroid. Pertukaran plasma menghilangkan antibodi yang menyebabkan peradangan dari darah. Darah dikeluarkan, dan sel darah dipisahkan dari plasma. Sel darah, diencerkan dengan plasma segar atau pengganti, dikembalikan ke aliran darah.

Mencegah kambuh: Jika sistem kekebalan pasien dapat ditekan, kemungkinan kambuh berkurang secara signifikan. Azathioprine (AZT), obat yang menekan aktivitas kekebalan, terkadang diresepkan. Dokter mungkin meresepkan kombinasi AZT dan steroid.

AZT dapat menyebabkan efek samping berikut:

• muntah
• diare
• demam
• tekanan darah rendah
• pusing
• pneumonitis
• radang usus besar
• rambut rontok
• pankreatitis

Mengontrol gejala

Karbamazepin obat antikonvulsan dapat diresepkan untuk nyeri, masalah kencing, kejang otot, dan kekakuan. Karbamazepin sering digunakan dengan orang yang memiliki penyakit demielinasi lain.

Rehabilitasi

Terapi fisik, rehabilitasi, mobilitas, dan alat bantu visual juga dapat diberikan untuk membantu mengembalikan fungsi dan meredakan ketidaknyamanan jika kerusakan permanen dan orang dengan NMO mengalami disabilitas yang berkelanjutan.

Komplikasi

NMO dapat menyebabkan berbagai efek dalam berbagai sistem, termasuk:

• Masalah pernapasan: Ini terjadi akibat kelemahan otot. Untuk orang dengan NMO parah, otot bisa menjadi sangat lemah sehingga membutuhkan ventilasi buatan.
• Depresi: Ketegangan mental hidup dengan NMO, terutama jika gejalanya parah, dapat menyebabkan depresi klinis.
• Disfungsi ereksi dan seksual: Beberapa pria mungkin mengalami masalah dalam mencapai atau mempertahankan ereksi. Baik pria maupun wanita mungkin mengalami kesulitan mencapai orgasme.
• Tulang rapuh: Terapi steroid jangka panjang dapat menyebabkan osteoporosis. Pori-pori kecil terjadi di tulang, membuatnya lemah dan rentan patah.
• Kelumpuhan: Orang dengan NMO yang sangat merusak sumsum tulang belakang dapat menyebabkan kelumpuhan anggota badan.
• Kehilangan penglihatan: Kehilangan penglihatan permanen dapat terjadi, karena kerusakan parah pada saraf optik.

Kemungkinan komplikasi dan prospek seseorang dengan kondisi tersebut bergantung pada tingkat keparahan serangan awal dan jumlah kekambuhan. Usia seseorang saat pertama kali mengalami kondisi tersebut juga berkontribusi.

Kambuh NMO biasanya menyebabkan hilangnya penglihatan permanen, kelumpuhan, atau kelemahan otot dalam 5 tahun. Kegagalan pernapasan akibat kondisi tersebut dapat berakibat fatal pada 25 hingga 50 persen orang dengan NMO.