Anemia aplastik: Semua yang perlu Anda ketahui
Anemia aplastik adalah kondisi medis yang merusak sel punca di sumsum tulang seseorang. Sel-sel ini bertanggung jawab untuk membuat sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit, yang penting bagi kesehatan manusia.
Dokter percaya berbagai kondisi dapat menyebabkan anemia aplastik, sementara penyakit itu sendiri berkisar dari tingkat keparahan ringan hingga mengancam nyawa.
Kemajuan medis berarti bahwa anemia aplastik lebih dapat diobati dari sebelumnya. Dalam artikel ini, pelajari lebih lanjut tentang gangguan medis langka ini.
Apa itu anemia aplastik?
Ketika seseorang mengalami anemia aplastik, sumsum tulangnya tidak menghasilkan sel darah yang dibutuhkannya. Hal ini menyebabkan mereka merasa sakit dan meningkatkan risiko terkena infeksi.
Dokter juga menyebut anemia aplastik sebagai gagal sumsum tulang.
Dokter tidak tahu persis berapa banyak orang di Amerika Serikat yang menderita anemia aplastik.
Menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka (NORD), dokter mendiagnosis sekitar 500 hingga 1.000 kasus setiap tahun. Ini paling sering terjadi pada anak-anak yang lebih tua, remaja, dan dewasa muda.
Penyebab
Para peneliti percaya bahwa sebagian besar kasus anemia aplastik disebabkan oleh sistem kekebalan yang menyerang sel sumsum tulang yang sehat, menurut NORD.
Dokter juga telah mengidentifikasi beberapa kemungkinan penyebab respons sistem kekebalan ini, termasuk:
- paparan benzena, bahan kimia yang digunakan untuk membuat plastik, serat sintetis, pewarna, deterjen, dan pestisida
- paparan insektisida
- hepatitis nonviral
- paparan pestisida
- obat-obatan, seperti obat kemoterapi atau kloramfenikol
- hepatitis
- kehamilan
- rheumatoid arthritis dan lupus
- kanker
- penyakit menular lainnya
Namun, dokter biasanya tidak dapat menentukan penyebab yang mendasari pada kebanyakan kasus anemia aplastik.
Jika penyebabnya tidak diketahui, dokter menyebut kondisi tersebut sebagai anemia aplastik idiopatik.
Gejala
Gejala anemia aplastik meliputi:
- pusing
- mudah memar
- kelelahan
- sakit kepala
- sifat lekas marah
- pusing
- kulit pucat
- masalah pernapasan
- kelemahan
Gejala ini mungkin parah. Beberapa orang mungkin mengalami gejala yang berhubungan dengan jantung, seperti nyeri dada.
Diagnosa
Seorang dokter akan memulai dengan menanyakan tentang gejala seseorang dan riwayat kesehatannya.
Mereka biasanya akan menggunakan tes darah yang dikenal sebagai hitung darah lengkap (CBC) untuk mengevaluasi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit seseorang. Jika ketiga komponen ini rendah, seseorang menderita pansitopenia.
Seorang dokter mungkin juga merekomendasikan pengambilan sampel sumsum tulang, yang berasal dari panggul atau pinggul seseorang.
Seorang teknisi laboratorium akan memeriksa sumsum tulang. Jika seseorang mengalami anemia aplastik, sumsum tulang tidak akan memiliki sel induk yang khas.
Anemia aplastik juga dapat memiliki gejala yang serupa dengan kondisi medis lainnya, seperti sindrom myelodysplastic dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Seorang dokter ingin mengesampingkan kondisi ini.
Terkadang, seseorang dengan kondisi medis lain dapat mengalami anemia aplastik. Kondisi tersebut meliputi:
- sindrom ataksia-pansitopenia
- Anemia fanconi
- Sindrom Schwachman-Diamond
- penyakit telomer
Jika seseorang memiliki kondisi ini, dokter akan mengenali bahwa mereka lebih mungkin terkena anemia aplastik.
Pengobatan
Dokter biasanya memiliki dua tujuan saat menangani anemia aplastik. Yang pertama adalah mengurangi gejala orang tersebut, dan yang kedua adalah merangsang sumsum tulang untuk membuat sel darah baru.
Orang dengan anemia aplastik dapat menerima transfusi darah dan trombosit untuk memperbaiki jumlah darah rendah.
Seorang dokter mungkin juga meresepkan antibiotik karena seseorang membutuhkan sel darah putih untuk melawan infeksi. Idealnya, obat ini akan mencegah infeksi hingga seseorang dapat membangun lebih banyak sel darah putih baru.
Dokter biasanya merekomendasikan transplantasi sumsum tulang untuk merangsang pertumbuhan sel baru dalam jangka panjang.
Untuk ini, dokter mungkin terlebih dahulu meresepkan obat kemoterapi untuk membunuh sel sumsum tulang abnormal yang memengaruhi fungsi sumsum tulang seseorang secara keseluruhan.
Selanjutnya, dokter melakukan transplantasi sumsum tulang dengan menyuntikkan sumsum tulang ke tubuh pasien.
Idealnya, individu tersebut akan menerima sumsum tulang dari anggota keluarga dekat. Namun, bahkan saudara kandung hanya cocok dalam 20-30% kasus.
Orang juga dapat menerima sumsum tulang dari seseorang yang tidak berhubungan dengan mereka jika dokter dapat menemukan donor yang cocok.
Beberapa orang tidak dapat mentolerir transplantasi sumsum tulang, terutama orang dewasa yang lebih tua, dan mereka yang mengalami kesulitan untuk pulih dari kemoterapi. Orang lain mungkin tidak dapat menemukan donor yang cocok dengan sumsum tulang mereka. Dalam kasus ini, dokter dapat meresepkan terapi imunosupresif.
Obat imunosupresif menekan sistem kekebalan, yang idealnya menghentikannya menyerang sel sumsum tulang yang sehat. Contoh obat ini termasuk antithymocyte globulin (ATG) dan cyclosporine.
Menurut NORD, diperkirakan sepertiga orang dengan anemia aplastik tidak merespon obat imunosupresif.
Jika ini masalahnya, dokter dapat mempertimbangkan perawatan lain, seperti transplantasi sel induk hematopoietik dan obat yang disebut eltrombopag (Promacta).
Komplikasi
Mereka yang menderita anemia aplastik mungkin menghadapi komplikasi karena penyakitnya serta pengobatannya.
Terkadang, tubuh seseorang menolak transplantasi sumsum tulang. Dokter menyebut penyakit graft-versus-host ini atau GVHD.
GVHD dapat membuat seseorang merasa sangat sakit dan dapat menyebabkan gejala yang meliputi:
- kulit melepuh
- mual
- muntah
- diare
- cedera hati
Menurut penelitian tahun 2015, sekitar 15% pasien anemia aplastik yang mendapat terapi imunosupresif akan mengalami sindrom myelodysplastic atau leukemia myeloid akut.
Kondisi ini dapat berkembang bertahun-tahun setelah diagnosis awal seseorang.
Beberapa orang tidak menanggapi pengobatan anemia aplastik. Jika demikian, mereka lebih rentan terhadap infeksi yang dapat mengancam nyawa.
Pandangan
Prospek seseorang dengan anemia aplastik bergantung pada banyak faktor, termasuk:
- Usia: Orang yang lebih muda biasanya memiliki hasil pengobatan yang lebih baik daripada orang yang lebih tua.
- Donor: Mereka yang menerima sumsum tulang dari saudara kandung cenderung memiliki hasil yang lebih baik daripada mereka yang menerima sumsum tulang dari donor yang tidak terkait. Kemajuan dalam metode pengujian membantu mengubah ini.
- Kesehatan secara keseluruhan: Mereka yang memiliki kondisi medis kronis lainnya mungkin memiliki rencana perawatan yang lebih kompleks.
Seorang dokter akan membahas pandangan pengobatan seseorang ketika mempertimbangkan berbagai terapi.
Ringkasan
Anemia aplastik merusak sel punca di sumsum tulang seseorang. Sumsum tulang membuat sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit, yang semuanya penting bagi tubuh.
Seseorang dengan anemia aplastik mungkin mengalami gejala anemia yang parah. Perawatan mungkin termasuk kemoterapi, transplantasi sel induk, dan imunoterapi.
