Apa penyakit Behçet?
Penyakit Behçet, juga dikenal sebagai sindrom Behçet, adalah gangguan peradangan otomatis jangka panjang yang memengaruhi pembuluh darah tubuh.
Hal ini dapat menyebabkan banyak gejala yang berbeda, termasuk masalah pembuluh darah, luka mulut, luka genital dan kulit, radang mata, radang sendi, dan radang usus, otak, dan sumsum tulang belakang.
Ini adalah kondisi yang kambuh dan sembuh, yang berarti kadang-kadang mungkin tidak ada gejala, tetapi, selama kambuh, gejala memburuk untuk sementara waktu.
Fakta singkat tentang penyakit Behçet
- Penyakit Behçet adalah kondisi langka yang paling sering terlihat di Turki tetapi terjadi di negara lain di seluruh dunia.
- Menurut Asosiasi Penyakit Behçet Amerika, prevalensi penyakit Behcet di Turki setinggi 400 kasus per 100.000 orang.
- Penyakit Behçet mempengaruhi satu orang dari setiap 170.000 orang di Amerika Serikat.
- Kondisinya tidak menular dan tidak bisa menular dari orang ke orang
- Penyakit Behçet mempengaruhi setiap orang secara berbeda, dan gejala dapat meningkat dan melemah selama beberapa minggu atau lebih.
Pengobatan
Sariawan adalah gejala umum penyakit Behçet.
Tidak ada obat untuk penyakit Behçet, tetapi beberapa terapi dan pilihan gaya hidup dapat membantu meringankan gejala.
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) menyarankan istirahat dan olahraga untuk membantu mengurangi rasa sakit dan mencegah komplikasi lebih lanjut.
Setelah seseorang didiagnosis penyakit Behçet, tim profesional kesehatan akan membuat rekomendasi tentang pilihan pengobatan.
Tim tersebut mungkin termasuk spesialis kesehatan mulut, dokter kulit, dokter mata dan rheumatologist, antara lain.
Terapi obat
Menurut Layanan Kesehatan Nasional (NHS) Inggris Raya, obat-obatan termasuk:
Kortikosteroid: Ini mengurangi peradangan dan dapat digunakan sebagai pengobatan sistemik, mempengaruhi seluruh tubuh, atau dalam aplikasi topikal, misalnya, untuk mengobati sariawan.
Imunosupresan: Obat ini mengurangi aktivitas sistemik yang berlebihan dari sistem kekebalan, yang mendasari sebagian besar gejala Behçet.
Terapi biologis: Ini adalah terapi sistemik yang lebih baru. Ini menargetkan beberapa proses biologis spesifik yang terlibat dalam menyebabkan gejala. Misalnya, tumor necrosis factor alpha inhibitors (TNFa-inhibitors) mempengaruhi antibodi yang menyebabkan peradangan.
Terapi topikal
Ini diterapkan ke permukaan tubuh. Ini mungkin termasuk penggunaan terapi penghilang rasa sakit, termasuk bilasan kortikosteroid, gel, tetes mata, dan salep. Contohnya termasuk triamcinolone acetonide, betamethasone, dan dexamethasone.
Terapi oral
Kadang-kadang, mungkin perlu menjalani perawatan dengan obat-obatan yang bekerja di seluruh tubuh. Obat-obatan ini meliputi:
- colchicine, obat yang digunakan untuk mencegah asam urat
- kortikosteroid
- obat-obatan untuk menekan sistem kekebalan seperti azathioprine, cyclosporine, dan cyclophosphamide
- obat yang mengubah cara kerja sel kekebalan tubuh
Obat tambahan mungkin direkomendasikan berdasarkan gejala yang berkembang. Pasien harus mendiskusikan pilihan pengobatan dengan penyedia layanan kesehatan mereka.
Selama masa kehamilan
Behçet's tampaknya tidak terkait dengan komplikasi kehamilan, tetapi obat yang digunakan bisa berbahaya bagi bayi yang belum lahir.
Oleh karena itu, sebaiknya setiap kehamilan direncanakan dan didiskusikan terlebih dahulu dengan tenaga kesehatan.
Terkadang seorang bayi lahir dengan penyakit Behçet neonatal. Ini sangat jarang dan biasanya sembuh sendiri dalam 6 hingga 8 minggu.
Tips gaya hidup
Tidak ada bukti bahwa diet tertentu akan memperbaiki gejala penyakit Behçet, tetapi makan dengan sehat akan meningkatkan bantuan secara keseluruhan dan mengurangi risiko masalah lebih lanjut.
Makan makanan yang seimbang dan bervariasi dengan banyak buah dan sayuran, dan menghindari makanan yang mengandung terlalu banyak lemak atau gula adalah yang terbaik untuk kesehatan secara keseluruhan.
Beberapa orang dengan kondisi ini menyarankan bahwa kepekaan terhadap makanan tertentu dapat memicu suar.
Dalam sebuah penelitian, para peneliti menemukan bahwa hal-hal berikut memperburuk sariawan terkait Behçet pada 32 hingga 35 persen responden kuesioner:
- nanas
- Keju Emmental dan keju lainnya
- kacang umumnya, almond, dan kacang tanah
- lemon
Memotong makanan untuk sementara waktu seperti nanas, kacang-kacangan, atau keju, dapat membantu mengidentifikasi barang yang memperburuk gejala.
Dalam studi yang sama, 37 hingga 47 persen peserta juga melaporkan bahwa stres dan kelelahan memperburuk gejala.
Setiap suplemen atau terapi pelengkap harus didiskusikan terlebih dahulu dengan penyedia layanan kesehatan, karena ini dapat memperburuk gejala atau berinteraksi dengan pengobatan.
Penyebab
Penyebab pasti penyakit Behçet tidak diketahui, tetapi dianggap sebagai penyakit autoimun.
Pada jenis kondisi ini, sistem kekebalan secara keliru bereaksi terhadap zat atau proses normal di dalam tubuh, yang menyebabkan gejala peradangan.
Kelompok orang tertentu memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini daripada yang lain.
Usia: Semua usia dan jenis kelamin berisiko terkena penyakit Behçet, tetapi paling sering memengaruhi orang-orang berusia 20-an dan 30-an. Pria biasanya mengalami gejala yang lebih parah daripada wanita.
Etnis dan lokasi geografis: Ini mungkin memainkan peran dalam seberapa besar kemungkinan seseorang mengembangkan penyakit Behçet. Kondisi ini paling sering terjadi pada pria dari Timur Tengah dan Asia, dan wanita dari Amerika Serikat, Negara Barat lainnya, Jepang, dan Korea.
Faktor genetik dan keturunan: Mungkin ada komponen genetik atau diturunkan dari penyakit. Penyakit Behçet juga dapat dikaitkan dengan bakteri, virus, atau faktor lingkungan. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan sebelum saran ini dapat dikonfirmasi.
Gejala
Penyakit Behçet mempengaruhi setiap orang secara berbeda. Orang dengan penyakit ini mungkin mengalami gejala flare, di mana gejala bertambah dan berkurang selama beberapa minggu atau lebih. Gejala penyakit Behçet juga dapat hilang tanpa pengobatan.
Kondisi ini menyebabkan berbagai gejala yang mempengaruhi berbagai area tubuh. Gejala-gejala tersebut meliputi yang berikut ini.
Sariawan
Biasanya, luka yang menyakitkan di mulut adalah gejala pertama penyakit Behçet. Penyakit ini dapat menyebabkan satu ulkus berkembang atau lebih dari satu luka.
Luka ini bisa dari mana saja di mulut, Area tertentu termasuk lidah, bibir, gusi, amandel, selaput pipi, langit-langit mulut, dan bagian belakang tenggorokan.
Sariawan yang disebabkan oleh penyakit Behçet dapat berupa:
- menyakitkan
- dangkal atau dalam
- bulat atau oval
- dasar putih atau kuning dengan lingkaran merah mengelilingi luka
- mulai dari ukuran 1 hingga 20 milimeter
Luka di mulut sering hilang dalam 10 hingga 20 hari dengan jaringan parut sesekali.
Luka kelamin
Menurut NIAMS, lebih dari setengah dari mereka yang hidup dengan penyakit Behçet akan mengembangkan lesi genital. Angka ini mencakup pria dan wanita.
Pria mungkin mengalami bisul di skrotum dan batang atau kepala penis. Terkadang, lesi ini dikaitkan dengan kondisi lain yang disebut epididimitis, radang saluran yang membawa sperma.
Wanita mungkin mengalami lesi pada vulva, vagina, dan serviks
Luka ini biasanya muncul sebagai:
- merah yang menyakitkan, luka terbuka
- mungkin besar dan dalam
Saat luka ini sembuh, jaringan parut sering memengaruhi area tersebut.
Luka kulit
Orang dengan penyakit Behçet mungkin mengalami masalah kulit yang disebut eritema nodosum. Respon kulit inflamasi ini menyebabkan kulit mengembangkan nodul merah dan lunak yang sering mengalami ulserasi.
Lesi ini mungkin memiliki kemiripan dengan benjolan atau memar berisi nanah. Lesi lain yang terkait dengan penyakit Behçet termasuk nodul akneiformis, pseudofolliculitis, dan lesi papulopustular.
Masalah mata
Mereka yang hidup dengan penyakit Behçet sering mengalami peradangan pada lapisan tengah mata. Kondisi ini dikenal sebagai uveitis.
Uveitis anterior mempengaruhi bagian depan mata. Gejala umum termasuk nyeri, penglihatan kabur, kepekaan terhadap cahaya, dan produksi air mata yang berlebihan. Lapisan nanah bisa terlihat di dalam mata.
Uveitis posterior mempengaruhi bagian belakang mata dan retina. Gejala umum termasuk penglihatan kabur, floaters, nyeri, kemerahan, dan kepekaan terhadap cahaya.
Masalah mata yang disebabkan oleh penyakit Behçet dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak ditangani, termasuk kebutaan atau kehilangan penglihatan sebagian.
Masalah vaskular
Peradangan pada pembuluh darah vena dan arteri dapat menyebabkan komplikasi serius seperti pembekuan darah, aneurisma, dan penyempitan atau penyumbatan pembuluh darah.
Orang dengan penyakit Behçet mungkin mengalami kondisi yang disebut tromboflebitis, dengan gejala seperti kemerahan, nyeri, hangat, dan pembengkakan pada ekstremitas karena adanya bekuan darah. Murmur dada juga telah dilaporkan.
Radang sendi
Satu atau lebih sendi mungkin terpengaruh oleh peradangan sendi yang terkait dengan penyakit Behçet. Nyeri, bengkak, dan kaku biasanya hilang dalam beberapa minggu.
Sendi yang paling sering terkena termasuk lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku. Beberapa orang yang terkena penyakit Behçet akan mengalami nyeri punggung bawah atau bokong yang disebabkan oleh peradangan pada sendi di panggul.
Tidak ada kerusakan sendi permanen yang dialami dengan artritis terkait Behçet
Luka usus
Kadang-kadang, bisul bisa terbentuk di mana saja di sistem pencernaan dari mulut ke anus. Pasien yang terkena di daerah ini dapat mengalami gejala seperti kurang nafsu makan, nyeri, muntah, diare, dan pendarahan rektal.
Kondisi langka yang dikenal sebagai sindrom Budd-Chiari dapat berkembang pada beberapa pasien. Dalam kondisi ini, pembuluh darah yang membawa darah dari hati tersumbat.
Masalah paru-paru
Meski jarang, paru-paru mungkin terpengaruh oleh penyakit Behçet. Kondisi tersebut dapat menimbulkan gejala seperti batuk, sesak napas, dan aneurisma pada arteri pulmonalis.
Masalah sistem saraf pusat
Penyakit Behçet dapat menyebabkan radang otak dan batang otak. Peradangan ini dapat menyebabkan gejala seperti sakit kepala, kebingungan, stroke, perubahan kepribadian, disorientasi, demam, keseimbangan yang buruk, dan hilang ingatan.
Gejala yang harus dilaporkan pasien kepada tim perawatan kesehatan sekaligus meliputi:
- demam
- sakit kepala
- leher kaku
- kesulitan dengan koordinasi
Gejala tersebut bisa menandakan adanya peradangan pada batang otak. Gejala yang tidak diobati dapat menyebabkan stroke.
Gejala lainnya
Dalam beberapa kasus, penyakit jantung atau ginjal dapat terjadi.
Selain itu, beberapa pasien mungkin mengalami ulkus mulut dan kelamin dengan tulang rawan yang meradang, yang disebut sindrom MAGIC.
Gejala ini paling mungkin terjadi pada pasien dengan penyakit Behçet dan kelainan langka lainnya yang disebut polikondritis kambuh.
Kondisi ini menyebabkan tulang rawan dan jaringan ikat lainnya di dalam tubuh mengalami peradangan.
Diagnosa
Karena tidak ada satu tes pun untuk mendiagnosis penyakit Behçet, dokter perlu mengesampingkan kondisi apa pun yang meniru penyakit tersebut.
Kriteria Klinis Internasional untuk diagnosis penyakit Behçet mensyaratkan gejala tertentu harus ada untuk membuat diagnosis.
Diagnosis membutuhkan:
- Adanya sariawan berulang setidaknya tiga kali dalam satu tahun
Selain di atas, setidaknya dua kriteria di bawah ini juga harus dipenuhi:
- ulkus kelamin berulang
- radang mata (uveitis) dikonfirmasi dengan pemeriksaan mata
- luka kulit pada orang dewasa yang tidak menggunakan kortikosteroid
- hasil tes pathergy positif dalam waktu 24-48 jam setelah tes
Dalam tes pathergy, dokter memasukkan jarum kecil yang bersih ke dalam kulit lengan bawah. Hasil positif diberikan jika benjolan kecil berwarna merah terbentuk 1 hingga 2 hari setelah jarum dimasukkan.
Pandangan
Behçet's adalah kondisi seumur hidup, tetapi kebanyakan orang dengan penyakit dapat hidup penuh dan produktif, menurut American Behçet's Association.
Obat dapat meredakan nyeri, mengontrol gejala, dan dapat membantu mengurangi frekuensi serta tingkat keparahan flare.
